Quels sont les symptômes de l'hypertension pulmonaire primaire

Il est possible que de nombreuses personnes ne sachent pas grand-chose sur l’hypertension artérielle pulmonaire primitive, mais en réalité, il n’existe pas de cause unique à ces maladies. Les maladies auto-immunes courantes, le lupus érythémateux disséminé et la polyarthrite rhumatoïde peuvent toutes être associées à l’hypertension artérielle pulmonaire primitive.

1. Thromboembolie pulmonaire Certains auteurs ont d'abord pensé que de nombreux petits sous-types cliniques de thromboembolie pouvaient être la cause de la plupart des hypertensions pulmonaires primaires, car les résultats pathologiques ont montré qu'environ la moitié des patients chez qui une hypertension pulmonaire primaire avait été cliniquement diagnostiquée souffraient d'une thromboembolie pulmonaire chronique. Cependant, des études ultérieures ont montré que l'hypertension pulmonaire thromboembolique était histologiquement différente de l'hypertension pulmonaire primaire plexogène. Dans l'hypertension pulmonaire thromboembolique, la média vasculaire pulmonaire est légèrement épaissie, la fibrose intimale est excentrique et les lésions dilatatoires n'apparaissent jamais. Une artérite fibrinoïde et des lésions de type plexus se forment, ce qui est différent de la maladie artérielle pulmonaire plexigénique.

2. Les maladies auto-immunes telles que le lupus érythémateux disséminé, la maladie de Raynaud, le syndrome CREST, la sclérodermie, la polyarthrite rhumatoïde, la dermatomyosite, la polymyosite et la connectivite mixte peuvent toutes être compliquées par une hypertension pulmonaire primaire. Chez les patients souffrant d'hypertension pulmonaire primaire, 29 à 40 % des anti-

3. L'anticorps nucléaire était positif et 11 % présentaient un phénomène de Raynaud. Parmi 8 patients atteints du syndrome CREST [calcification, phénomène de Raynaud, dysmotilité oesophagienne, sclérodermie des doigts et des orteils et télangiectasie], 7 souffraient d'hypertension pulmonaire, ce qui suggère que l'hypertension pulmonaire primaire pourrait être en partie liée à des maladies auto-immunes.

4. Facteurs liés à la grossesse et au cycle menstruel : l'hypertension pulmonaire primaire est souvent découverte pour la première fois pendant la grossesse et les modifications hémodynamiques s'aggravent pendant la grossesse. Le cycle menstruel peut affecter la réactivité des vaisseaux sanguins systémiques, mais on ne sait pas s'il affecte également les vaisseaux sanguins pulmonaires. La cause de l’augmentation de l’hypertension pulmonaire primaire chez les femmes en âge de procréer n’est pas encore claire, mais elle n’est évidemment pas causée par un seul facteur étiologique. Il a été suggéré que l’embolie amniotique pourrait être l’étiologie de l’hypertension pulmonaire primaire, mais l’examen histologique n’a pas permis de confirmer la présence d’embolie amniotique résiduelle.