Quels sont les symptômes de la tumeur des cellules adrénocorticotropes

Le corps humain est riche en de nombreuses hormones, qui jouent un rôle important dans l’énergie consommée dans les activités quotidiennes des gens. Parmi elles, l'hormone surrénalienne bien connue est d'une grande aide pour le métabolisme humain. Par conséquent, dès qu'un problème survient, les patients et leurs familles doivent y prêter attention. Tant de gens veulent savoir quels sont les symptômes de la tumeur des cellules adrénocorticotrophines ?

La manifestation principale est le syndrome de Cushing hypophysaire dépendant de l'ACTH, dont l'évolution moyenne dure 3 à 4 ans. La plupart des patients sont jeunes ou d'âge moyen, les femmes étant plus nombreuses que les hommes.

(1) Troubles du métabolisme et de la distribution des graisses : obésité centripète évidente, visage lunaire, bosse de bison, coussinet adipeux sus-claviculaire et membres relativement minces.

(2) Métabolisme protéique anormal : le catabolisme est supérieur à l'anabolisme, ce qui entraîne une peau fine, des capillaires dilatés, une texture sanguine et des stries violettes sur la peau. Faiblesse musculaire, atrophie musculaire, mauvaise cicatrisation et infection. Ostéoporose, maux de dos et susceptibilité aux fractures pathologiques.

(3) Métabolisme anormal du glucose : entraînant une tolérance anormale au glucose (75 %) et un diabète (8 à 10 %).

(4) Troubles du métabolisme de l'eau et des électrolytes : hypokaliémie, hypochlorémie et hypernatrémie. Les cas graves peuvent conduire à une intoxication alcaline hypokaliémique, qui nécessite un traitement d'urgence. La rétention d’eau et de sodium peut provoquer de l’hypertension, avec un taux d’incidence de 80 à 90 %.

(5) Effets sur la fonction gonadique : un excès de cortisol inhibe la gonadotrophine hypophysaire. 71 à 87 % des patientes souffrent d'une diminution de la libido, d'une oligoménorrhée, d'une aménorrhée, d'une galactorrhée et d'une infertilité ; environ 20 % des patients masculins souffrent d'une diminution de la libido, d'une impuissance, d'une diminution du nombre de spermatozoïdes et d'une atrophie testiculaire. L'augmentation secondaire des hormones mâles du cortex surrénalien peut entraîner de l'acné (principalement sur le visage, la poitrine et le dos), une augmentation des poils duveteux chez les femmes, une croissance de la barbe et une hypertrophie de la pomme d'Adam.

(6) Autres manifestations : Certains patients souffrent d’anomalies mentales, la dépression étant la plus courante. Si la maladie survient avant la puberté, elle affectera gravement la croissance et le développement.

Les patients à un stade avancé décèdent souvent de complications de maladies cardiovasculaires et cérébrovasculaires, de maladies respiratoires et de maladies infectieuses.

1. Traitement chirurgical : Une fois le diagnostic de la maladie de Cushing établi, la méthode de traitement de premier choix idéale est la résection microchirurgicale transsphénoïdale de l'adénome hypophysaire ACTH afin d'obtenir une guérison sans provoquer d'insuffisance surrénalienne et hypophysaire permanente. Étant donné que les microadénomes ACTH sont principalement enfouis dans l'hypophyse, il est recommandé de pratiquer une incision en forme de « riz » de l'hypophyse pendant l'opération, ce qui peut éviter les omissions et faciliter l'exposition du tissu hypophysaire autour de la lésion. En plus de l'ablation de la tumeur, il convient également de procéder à une résection subtotale du tissu hypophysaire péritumoral (adolescents et adultes souhaitant avoir des enfants) ou subtotale (adultes ne souhaitant pas avoir d'enfants). La résection du tissu hypophysaire péritumoral peut améliorer l'efficacité chirurgicale. Si aucune lésion n'est détectée lors de l'exploration, une hypophysectomie subtotale doit être réalisée plutôt qu'une hypophysectomie totale.

La littérature rapporte que le taux global de guérison de la maladie de Cushing se situe entre 74 % et 84 %. Le taux de guérison et de rémission de la maladie de Cushing dans notre hôpital est de 88,7 %, dont 91,7 % pour l'adénome à l'ACTH, 72 % pour l'hyperplasie des cellules à l'ACTH et 80 % pour les patients ne présentant ni adénome ni hyperplasie. L'efficacité des différentes méthodes de résection varie. Le taux de guérison et de rémission de la résection subtotale de la tumeur et du tissu hypophysaire péritumoral est de 95,9 %, celui de la résection subtotale du tissu hypophysaire péritumoral est de 86,7 % et celui de la résection sélective de la tumeur seule est de 80 %.

Chez la plupart des patients, les taux de cortisol chutent rapidement à la normale ou en dessous de la normale environ une semaine après l'opération. Les taux de cortisol dans la semaine suivant l'opération sont cohérents avec les taux observés 3 à 6 mois après l'opération. Les patients qui présentent des symptômes d’hypocortisolisme après une intervention chirurgicale ont généralement besoin de 3 à 12 mois pour récupérer.

Le taux de récidive de l’adénome hypophysaire à ACTH après chirurgie est compris entre 6 % et 25 %. Pour les patients qui n’ont pas été soulagés ou qui ont rechuté et qui reçoivent toujours un diagnostic d’origine hypophysaire après examen, l’exploration hypophysaire transsphénoïdale et l’hypophysectomie totale devraient être le premier choix. La radiothérapie, la surrénalectomie ou le traitement médicamenteux peuvent également être choisis en fonction de la situation spécifique.

2. Radiothérapie L'efficacité de la radiothérapie hypophysaire pour la maladie de Cushing est de 40 à 50 %, et les résultats sont meilleurs chez les enfants que chez les adultes. Il est actuellement utilisé principalement comme traitement adjuvant.

3. Le traitement médicamenteux peut être divisé en deux catégories : les médicaments agissant sur les glandes surrénales et sur le système nerveux central. Les premiers comprennent l'aminodole, la métyrapone, le dichlorobenzène, le mitotane, le kétoconazole, l'étomidate, etc. ; les seconds comprennent la cyproheptadine, la bromocriptine, la diméthylergonovine, l'ergonitrile, etc. Les médicaments mentionnés ci-dessus ne soulagent que temporairement les symptômes. Une fois les médicaments arrêtés, les symptômes peuvent réapparaître rapidement. De plus, les médicaments ne sont efficaces que pour certains patients. Le traitement médicamenteux a encore certains effets secondaires et ne peut pas être utilisé pendant une longue période. Par conséquent, il n'est utilisé que pour la préparation préopératoire et le traitement adjuvant de la radiothérapie différée chez les patients ayant de mauvais résultats après la chirurgie et la radiothérapie et chez les patients fragiles.

J’espère que tout le monde pourra en apprendre davantage sur les symptômes de la tumeur des cellules adrénocorticotropes. Afin de mieux prévenir l'apparition de cette maladie et son incapacité à être détectée à temps, l'article ci-dessus présente non seulement les symptômes de la tumeur des cellules adrénocorticotropes, mais également certaines méthodes de traitement correspondantes. Il n'y a aucun mal à en savoir plus.