Thrombocytopénie chez l’enfant ? Une grande crise dans un petit corps

Auteur : Li Shanshan, médecin traitant à l'hôpital pour enfants affilié à la faculté de médecine de l'université Jiao Tong de Shanghai

Réviseur : Shao Jingbo, médecin-chef, hôpital pour enfants affilié à la faculté de médecine de l'université Jiao Tong de Shanghai

Dans la clinique d’hématologie, les mères amènent souvent leurs enfants chez le médecin de manière très nerveuse et anxieuse. Ils découvrent souvent soudainement des taches de saignement, des ecchymoses ou des pétéchies sur la peau ou la muqueuse buccale de leurs enfants. Certains enfants ont soudainement des saignements de nez qui ne s’arrêtent pas. D'autres sont invités à consulter le service d'hématologie en raison de résultats anormaux aux analyses sanguines de routine lors du traitement d'autres maladies. En plus des symptômes hémorragiques mentionnés ci-dessus, la plupart des enfants ne présentent pas d’autres problèmes du système sanguin tels que l’anémie et une infection grave, mais ils s’accompagnent souvent d’une diminution significative du nombre de plaquettes. Si un test sanguin périphérique de routine montre une numération plaquettaire inférieure à 100 × 109/L, on parle de thrombocytopénie, qui est le trouble hémorragique le plus courant chez les enfants [1]. Après que le médecin ait interrogé en détail les antécédents médicaux, il constatera que la plupart des enfants ont des antécédents d’infection tels que fièvre, toux, diarrhée, etc. au cours des deux dernières semaines ou ont été vaccinés. La plupart d’entre eux n’ont pas d’antécédents familiaux de saignements similaires ou d’autres maladies du système sanguin ; l'examen physique ne montre pas d'hypertrophie du foie, de la rate ou des ganglions lymphatiques ; à l’exception d’une diminution du nombre de plaquettes, la plupart des autres indicateurs du test sanguin de routine sont normaux. Dans ce cas, une thrombocytopénie immunitaire primaire doit être envisagée en premier lieu.

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1. Qu’est-ce que la thrombocytopénie immunitaire primaire ?

La thrombocytopénie immunitaire (PTI), anciennement connue sous le nom de purpura thrombocytopénique idiopathique, est un trouble hémorragique courant caractérisé par une thrombocytopénie isolée dans l'enfance. Le taux d’incidence chez les enfants de mon pays est de (1,6-5,3)/100 000 [1]. La pathogénèse de la thrombocytopénie immunitaire primaire n’a pas encore été entièrement élucidée. Des études ont montré que l’anomalie immunitaire est la principale pathogénèse de la thrombocytopénie immunitaire primaire, qui peut souvent être attribuée à des antécédents d’infection ou de vaccination chez les enfants.

2. Manifestations cliniques de la thrombopénie immunitaire primaire

Les manifestations typiques de la thrombocytopénie immunitaire primaire comprennent : des manifestations cliniques avec uniquement des symptômes hémorragiques ; l'examen physique ne montre que des saignements de la peau et des muqueuses ; les analyses de laboratoire ne montrent qu'une thrombocytopénie dans au moins 2 analyses sanguines de routine, avec ou sans anémie ferriprive ou anémie hémorragique clairement diagnostiquée, pas de globules blancs anormaux ni de frottis sanguin périphérique ; pas d'antécédents familiaux de maladies hémorragiques.

3. Identification et risques de thrombopénie immunitaire primaire

Avant de confirmer une thrombocytopénie immunitaire primaire, les maladies qui doivent être exclues sont divisées en une diminution de la production plaquettaire (y compris le syndrome d'insuffisance médullaire héréditaire, la thrombocytopénie héréditaire, l'anémie aplasique, les hémopathies malignes, les tumeurs malignes, l'invasion de la moelle osseuse, l'infection, la carence nutritionnelle en matières premières hématopoïétiques et les maladies auto-immunes dans lesquelles les anticorps attaquent les cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse), une destruction plaquettaire accrue (y compris la thrombocytopénie immunitaire héréditaire représentée par la thrombocytopénie eczémateuse et le syndrome d'immunodéficience, la thrombocytopénie non immunitaire héréditaire représentée par le purpura thrombotique thrombocytopénique héréditaire, les maladies auto-immunes dans lesquelles les anticorps attaquent les plaquettes, le syndrome d'Evan, induit par les médicaments, l'hémangiome avec syndrome de Kaplan-Meier) et une distribution plaquettaire anormale (hypersplénisme). Si le médecin estime que ces maladies ne peuvent être exclues, des tests appropriés seront nécessaires pour confirmer davantage le diagnostic.

Le principal risque de thrombocytopénie est le saignement. La plupart des enfants présentent un purpura cutané post-collision ou spontané ou des ecchymoses, ainsi que des saignements de la muqueuse nasale. Dans quelques cas, le nombre de plaquettes est inférieur à 10×109/L, et il existe un risque de saignement viscéral, d’hémorragie intracrânienne et même de maladies potentiellement mortelles. Les saignements chez les patients atteints de thrombocytopénie sont classés comme suit : le grade 0 signifie qu'il n'y a pas de saignement ; le grade 1 signifie un saignement léger ou minime, c'est-à-dire un petit nombre de pétéchies (nombre total ≤ 100) et/ou ≤ 5 petites ecchymoses (diamètre ≤ 3 cm), mais pas de saignement muqueux ; le grade 2 signifie un saignement léger ou minime, c'est-à-dire un grand nombre de pétéchies (nombre total > 100) et/ou > 5 grandes ecchymoses (diamètre > 3 cm), mais pas de saignement muqueux ; le grade 3 signifie un saignement modéré ou modéré, c'est-à-dire un saignement muqueux évident qui affecte la vie quotidienne ; le grade 4 signifie un saignement grave ou grave, c'est-à-dire un saignement muqueux qui provoque une diminution de l'hémoglobine du sang périphérique de > 20 g/L, ou une suspicion d'hémorragie interne[1].

IV. Traitement de la thrombopénie immunitaire primaire

Il est recommandé aux parents d’emmener activement leurs enfants chez le médecin et de leur permettre de recevoir un traitement raisonnable en temps opportun. Les lignes directrices révisées pour le diagnostic et le traitement de la thrombopénie immunitaire primaire chez les enfants en Chine (édition 2021) recommandent que la numération plaquettaire de l'enfant soit utilisée comme base secondaire pour les décisions de traitement, tandis que le degré de saignement et la question de savoir si la vie est perturbée par la maladie doivent être la base principale. Lorsque les enfants nouvellement diagnostiqués (durée de la maladie < 3 mois) présentent des symptômes hémorragiques limités au grade 0-2 et que leur vie n'est pas perturbée par la maladie, une observation et un suivi étroits sont recommandés. Dans le même temps, la protection doit être renforcée pour éviter les traumatismes et les infections afin de réduire le risque de saignement. Vérifiez régulièrement la numération plaquettaire de l’enfant et modifiez la tendance pour évaluer le risque de saignement en temps opportun. Si le taux de plaquettes est inférieur à 20×109/L, le risque de saignement est considéré comme augmenté et il est recommandé de commencer le traitement.

Le traitement conventionnel de première intention est une courte cure de glucocorticoïdes. Lorsque le saignement est sévère (grade 3-4), une hospitalisation est recommandée, avec perfusion intraveineuse d'immunoglobulines comme priorité de traitement d'urgence. Pour les enfants atteints de thrombocytopénie immunitaire primaire persistante (durée de 3 à 12 mois) ou chronique (durée de > 12 mois), des plans de traitement appropriés peuvent être sélectionnés sous la direction d'un hématologue en fonction de leurs conditions de saignement et de la perturbation de leur vie par la maladie, tels que l'observation et le suivi, le traitement de routine, le traitement d'urgence ou même le traitement de secours pour réduire les symptômes de saignement. Si les options de traitement de première intention ci-dessus sont inefficaces, les médicaments stimulant les plaquettes sont préférés comme options de traitement de deuxième intention conventionnelles. D’autres options de traitement de deuxième intention comprennent le rituximab et la splénectomie. De plus, il est recommandé aux enfants d’éviter la vaccination pendant l’observation de suivi ou le traitement.

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La thrombocytopénie immunitaire primaire chez les enfants est une maladie auto-limitée. Les données multicentriques internationales suggèrent [2-4] que le taux de rémission spontanée de la thrombocytopénie immunitaire primaire chez les enfants est élevé. Lorsque l'évolution de la maladie ne dépasse pas 1 an, le taux de rémission spontanée est de 74 % pour les enfants de moins de 1 an, de 67 % pour les enfants de 1 à 6 ans et de 62 % pour les enfants de 10 à 20 ans. Parmi les enfants atteints de thrombocytopénie immunitaire primaire chronique dont l'évolution de la maladie dure depuis plus d'un an et qui ne sont toujours pas spontanément rémittents, 5 à 10 % d'entre eux en sont atteints. La thrombocytopénie immunitaire primaire chronique a encore une chance d'être soulagée grâce à un traitement actif et raisonnable et à une gestion de suivi.

Références

[1] Chinese Journal of Pediatrics, 2021. Lignes directrices pour le diagnostic et le traitement de la thrombopénie immunitaire primaire chez les enfants : groupe de travail de révision, Société chinoise de pédiatrie, groupe d'hématologie, comité de rédaction du Chinese Journal of Pediatrics. Journal chinois de pédiatrie, 2021, 59(10):810-819.

[2] Wu Runhui, Liu Yali, Gao Ju et al. Interprétation des lignes directrices révisées pour le diagnostic et le traitement de la thrombocytopénie immunitaire primaire chez les enfants en Chine (édition 2021)[J]. Journal chinois de pédiatrie, 2021, 59(10) : 820-823.

[3] Bennett CM, Neunert C, Grace RF et al. Prédicteurs de rémission chez les enfants atteints d'une thrombocytopénie immunitaire nouvellement diagnostiquée : données des participants du registre II du groupe d'étude coopératif intercontinental sur le PTI [J]. Cancer du sang pédiatrique, 2018, 65(1).

[4] Imbach P, Kühne T, Müller D et al. ITP infantile : données de suivi à 12 mois du registre prospectif I du groupe d'étude intercontinental sur le PTI infantile (ICIS)[J]. Cancer du sang pédiatrique, 2006,46(3):351-356.