Savez-vous? Porte ouverte | Focus sur les maladies rares – la cholangite biliaire primitive, en avez-vous entendu parler ?

Contributeur : He Tingting, étudiant de troisième cycle en rhumatologie et immunologie au premier collège de médecine clinique de l'université de médecine du Xinjiang ;

Hu Yongwei est médecin résident au département de rhumatologie et d'immunologie du premier hôpital affilié de l'université médicale du Xinjiang.

Expert en révision : Luo Li, président de la branche d'immunologie clinique de la Société d'immunologie du Xinjiang ; vice-président de la Société d’immunologie de la région autonome ouïgoure du Xinjiang ; directeur, professeur et médecin-chef du département de rhumatologie et d'immunologie, premier hôpital affilié de l'université médicale du Xinjiang.

Le canal biliaire est un canal de transport de la bile. Si une inflammation se produit, elle affectera inévitablement l’excrétion de la bile et provoquera une stase biliaire. Avez-vous déjà entendu parler de la cholangite biliaire primitive ? Il s’agit d’une maladie mondiale avec un ratio hommes/femmes de 1:10. Le taux d’incidence n’est pas rare dans mon pays, en particulier chez les femmes d’âge moyen et âgées de plus de 40 ans. Le taux d’incidence est plus élevé. Apprenons ensemble à connaître cette maladie.

un. Qu’est-ce que la cholangite biliaire primitive ?

La cholangite biliaire primitive (CBP) est une maladie hépatique auto-immune chronique qui affecte les voies biliaires interlobulaires, provoquant une réduction des voies biliaires et une cholestase progressive. Elle se caractérise par une inflammation non suppurée des voies biliaires intrahépatiques de petite et moyenne taille, se manifestant par une cholestase intrahépatique chronique et persistante, et conduisant éventuellement à une cirrhose et même à une insuffisance hépatique.

deux. Pourquoi la cholangite biliaire primitive survient-elle ?

La pathogénèse de cette maladie n’est pas encore claire et elle pourrait être liée à l’interaction de facteurs génétiques, environnementaux et autres conduisant à un dysfonctionnement auto-immun anormal. Elle est plus fréquente chez les femmes d’âge moyen et âgées, généralement plus fréquente chez celles de plus de 40 à 50 ans. Le début clinique est insidieux et certains patients ont déjà atteint la cirrhose au moment du diagnostic.

trois. Quels symptômes les patients atteints de cholangite biliaire primitive ressentiront-ils ?

1. Fatigue : Elle survient chez plus de la moitié des patients et constitue l’un des symptômes les plus courants. Elle peut survenir à tout moment de la maladie et affecter la qualité de vie du patient. La gravité des symptômes de fatigue chez différents patients peut ne pas être cohérente avec le stade de la maladie. En général, il s’agit de savoir si le patient dort suffisamment la nuit et se sent toujours somnolent pendant la journée.

2. Démangeaisons cutanées : Elles peuvent se manifester par des démangeaisons cutanées systémiques locales ou diffuses, souvent aggravées par le contact avec les vêtements, une stimulation inflammatoire ou une grossesse. C'est cyclique, surtout la nuit. Chez les patients atteints d’une maladie avancée, le prurit est plutôt réduit ;

3. Douleurs abdominales et ballonnements : Les principales manifestations sont une légère sensation de plénitude et d’inconfort dans la partie supérieure droite de l’abdomen. Certains patients souffrent également de sécheresse buccale, de sécheresse oculaire, d’une diminution de l’appétit, de nausées, de vomissements, de diarrhée, d’indigestion, de perte de poids, etc.

4. Cholestase : Elle peut se manifester par un jaunissement de la peau, de la sclérotique, des muqueuses, etc., accompagné de selles claires. Elle survient souvent chez les patients atteints d’une longue maladie ou à un stade avancé de la maladie lorsqu’elle est découverte.

5. Hypertension portale : À mesure que la maladie progresse, une série de complications de la cirrhose et de l'hypertension portale peuvent survenir, telles qu'une ascite, une splénomégalie, un hypersplénisme, des saignements variqueux veineux œsophagiens et une encéphalopathie hépatique. Chez certains patients, l'hypertension portale survient à un stade précoce, qui n'est pas parallèle au degré de cirrhose et peut être lié à des lésions endothéliales de la veine porte et à une hyperplasie nodulaire régénérative causée par une occlusion veineuse.

Selon la période d’apparition des symptômes ci-dessus, la cholangite biliaire primitive peut être cliniquement divisée en quatre stades :

Stade précoce : une légère fatigue et des démangeaisons intermittentes sont fréquentes, avec seulement une élévation de la phosphatase alcaline sérique et de la γ-glutamyl transpeptidase.

Stade anictérique : les voies biliaires existantes sont endommagées et moins nombreuses, et le cholestérol augmente.

Stade de jaunisse : La jaunisse continue de s'approfondir, ce qui équivaut au stade de fibrose hépatique, et le canal biliaire disparaît.

Stade tardif : Le foie et la rate sont significativement augmentés de volume, la fatigue s'aggrave et une ascite, une hypertension portale et des varices œsophagiennes peuvent apparaître, ce qui correspond au stade de la cirrhose.

Quatre. La cholangite biliaire primitive entraîne-t-elle d’autres complications ?

1. Métabolisme osseux anormal : une maladie osseuse métabolique peut survenir, se manifestant principalement par l’ostéoporose et l’ostéomalacie. En plus du trouble de l’absorption de la vitamine D liposoluble, il peut également être lié à des lésions hépatiques. Elle est plus fréquente car la population sensible est davantage féminine, et elles se situent avant ou pendant la ménopause, et la perte osseuse est accélérée.

2. Carence en vitamines liposolubles : Une sécrétion réduite d'acides biliaires chez les patients peut entraîner une mauvaise absorption des lipides, provoquant une stéatorrhée, et une carence en vitamines liposolubles A, D, E et K. Une carence sévère en vitamine A peut entraîner une cécité nocturne ; une carence en vitamine E peut provoquer des manifestations neurologiques anormales.

3. Hyperlipidémie et xanthomes cutanés : les patients souffrent souvent d’hyperlipidémie, avec un taux élevé de cholestérol et de triglycérides, se manifestant généralement par un taux élevé de cholestérol des lipoprotéines de haute densité. Un taux de cholestérol sérique continuellement élevé peut entraîner des xanthomes sur la peau.

4. Les organes extra-hépatiques sont touchés. Les patients peuvent présenter des manifestations non spécifiques telles que l'arthralgie, la myalgie, le phénomène de Raynaud, ainsi que des manifestations cardiopulmonaires telles que la maladie pulmonaire interstitielle, l'hypertension pulmonaire, les lésions myocardiques, l'arythmie et même une atteinte rénale chez certains patients. La biopsie par ponction rénale peut révéler une néphropathie membraneuse, une néphrite interstitielle et une glomérulonéphrite membranoproliférative.

cinq. Comment la cholangite biliaire primitive est-elle diagnostiquée et traitée ?

(1) Lorsqu'une cholangite biliaire primitive est envisagée, des tests sérologiques peuvent d'abord être effectués pour déterminer s'il existe des manifestations anormales de la fonction hépatique, telles qu'une augmentation de la bilirubine sérique, principalement une augmentation de la bilirubine directe, une augmentation significative de la phosphatase alcaline, de la 5-nucléotidase et de la γ-glutamyl transpeptidase, et une légère augmentation des transaminases sériques ; le test d'anticorps sériques contre l'hépatite auto-immune indique des anticorps anti-mitochondriaux positifs ; deuxièmement, l’échographie B abdominale est le premier choix pour l’examen d’imagerie ;

Si l’état n’est toujours pas clair, une biopsie du foie peut être réalisée comme référence pour clarifier davantage le diagnostic, exclure d’autres maladies telles que la stéatose hépatique non alcoolique et clarifier le stade, les caractéristiques et le pronostic de la maladie.

(2) Pour le traitement de la cholangite biliaire primitive, le traitement médicamenteux est le premier choix :

Acide ursodésoxycholique (UDCA) : C'est le médicament de premier choix actuellement recommandé pour le traitement de la CBP. Il peut augmenter la sécrétion d’acide biliaire, protéger les cellules, combattre l’inflammation et réguler l’immunité. Ce médicament doit être pris pendant une longue période et l’arrêt du médicament peut provoquer un rebond des indicateurs biochimiques.

Pour les patients dont le traitement médicamenteux est inefficace ou dont l’état est grave, ils peuvent consulter un médecin à temps et choisir d’autres méthodes de traitement en fonction de leur état.

six. Comment prévenir la cholangite biliaire primitive et à quoi faut-il faire attention dans son alimentation après le diagnostic ?

Prévention des maladies : Dans la vie quotidienne, nous devons améliorer notre alimentation, arrêter de fumer et de boire, éviter de prendre des médicaments qui endommagent le foie, maintenir un horaire régulier, faire de l'exercice de manière appropriée, améliorer l'immunité et maintenir une bonne attitude ;

Précautions alimentaires : Cette maladie affecte le métabolisme des nutriments par le foie, une alimentation équilibrée est donc très importante. Une alimentation équilibrée, privilégiez des protéines à énergie modérée, riches en vitamines, faibles en matières grasses, faciles à digérer et diversifiées ;

Maintenez un régime alimentaire constant : privilégiez un régime pauvre en sel, pauvre en matières grasses, pauvre en sucre et riche en protéines. Évitez les aliments épicés ou riches en huile. Ne mangez pas trop. Faites attention à l’hygiène alimentaire et prévenez la diarrhée.

Si vous avez des démangeaisons, de la fatigue, de la diarrhée, de la jaunisse, des indicateurs biochimiques anormaux dans les tests de la fonction hépatique et d'autres symptômes similaires, vous pouvez vous rendre à l'hôpital à temps pour un diagnostic et un traitement afin de prévenir la progression de la maladie ; après le diagnostic, veuillez suivre les conseils du médecin, prendre régulièrement des médicaments et effectuer un suivi régulier pour améliorer le pronostic de la maladie.

Références :

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[3] Tang Min, Shen Zhenyang, Lu Lungen. Progrès de la recherche sur le traitement de deuxième intention de la cholangite biliaire primitive[J]. Foie, 2023, 28(4): 401-403.1008-1704.2023.04.005.

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