La maladie de Moyamoya est-elle causée par la fumée ? Comprendre la maladie de Moyamoya, la détecter et la traiter tôt !

Auteur : Han Hongyan, médecin-chef de l'hôpital général de l'aviation

Réviseur : Xu Jun, médecin-chef, hôpital Tiantan de Pékin, Université médicale de la capitale

Les terminaisons bilatérales de l'artère carotide interne et leurs branches principales se rétrécissent progressivement et même s'obstruent. Au cours du processus de sténose et d'occlusion des terminaisons de l'artère carotide interne, certaines artères compensatoires à la base du cerveau se dilatent pour remplacer l'artère carotide interne afin d'alimenter en sang le tissu cérébral. Ces vaisseaux sanguins dilatés apparaissent comme un nuage de fumée sur l'angiographie cérébrale, et les Japonais l'ont appelé maladie de Moyamoya. Moyamoya signifie fumée en chinois, il est donc traduit par maladie de Moyamoya.

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La maladie de Moyamoya n’est pas une maladie causée par la fumée, mais une maladie cérébrovasculaire chronique qui peut survenir chez des personnes de tous âges. Il existe deux groupes d’âge où la maladie est le plus touchée : l’un se situe entre 5 et 10 ans et l’autre autour de 40 ans.

1. Quels facteurs sont liés à la maladie de Moyamoya ?

La cause de la maladie de Moyamoya n’est pas encore claire, mais certains facteurs peuvent être considérés comme liés à la maladie de Moyamoya.

Le premier facteur est génétique. Il a été constaté qu'une partie de la maladie de Moyamoya est héréditaire, et il a également été constaté que certains fragments de gènes des patients atteints de la maladie de Moyamoya ont changé, de sorte que les facteurs génétiques sont actuellement la possibilité la plus probable. Il existe de nombreux centres de recherche sur la maladie de Moyamoya dans le monde qui effectuent des recherches dans ce domaine et ont obtenu certains résultats, mais aucune conclusion n'a été tirée.

Certains patients ne présentent pas de modifications génétiques particulières, mais peuvent souffrir d’un traumatisme à la tête et au cou, ou d’une infection intracrânienne, comme une encéphalite ou une méningite. Qu'il s'agisse d'une infection bactérienne ou d'une infection virale, elle peut également conduire à l'apparition de la maladie de Moyamoya.

Les trois facteurs ci-dessus sont ceux qui ont été le plus étudiés à l’heure actuelle. Ils sont liés aux gènes, aux traumatismes et aux infections. D’autres facteurs ne sont pas encore très clairs.

2. Quels symptômes devraient vous alerter de la maladie de Moyamoya ?

En termes de manifestations cliniques, la plupart des enfants atteints de la maladie de Moyamoya présentent des symptômes ischémiques, plus de la moitié des patients adultes atteints de la maladie de Moyamoya présentent une ischémie et moins de la moitié développeront une hémorragie cérébrale.

L’ischémie cérébrale se manifeste par des maux de tête, des crises d’épilepsie, des troubles de la mémoire et même des troubles cognitifs. Si ces symptômes ne sont pas pris au sérieux, les cas graves peuvent conduire à un infarctus cérébral et à une hémorragie cérébrale.

Par exemple, si les enfants se plaignent souvent de maux de tête, ils doivent se rendre à l’hôpital pour un examen. Pour les adultes qui souffrent de maux de tête à long terme, de pertes de mémoire ou de troubles mentaux sans causes évidentes, en plus d’une simple IRM, ils doivent également vérifier leurs vaisseaux sanguins cérébraux et faire une imagerie par résonance magnétique (IRM) ou une imagerie vasculaire par tomodensitométrie. La détection et le traitement précoces sont très importants.

3. Comment traiter la maladie de Moyamoya ?

La maladie de Moyamoya se manifeste souvent au début par des symptômes ischémiques, tels que des maux de tête ou une mauvaise mémoire. Vous pouvez prendre des médicaments qui activent le sang et éliminent la stase sanguine pour améliorer l’apport sanguin au cerveau. Lorsque vous prenez des médicaments, vous devez veiller à mesurer régulièrement votre tension artérielle afin de la maintenir ni trop élevée ni trop basse. Si la pression artérielle est trop élevée, elle peut provoquer une hémorragie cérébrale. Plus la dose de médicaments activant le sang et éliminant la stase sanguine est élevée, plus la fonction de coagulation et la fonction plaquettaire seront faibles. Une fois le saignement survenu, la quantité de saignement sera importante et les dommages seront plus importants. Par conséquent, l’utilisation de médicaments activant le sang et éliminant la stase sanguine pour améliorer la circulation devrait être appropriée.

Les médicaments qui favorisent la circulation sanguine et éliminent la stase sanguine peuvent améliorer l’apport sanguin au cerveau et soulager les symptômes, mais ils ne constituent pas un traitement contre la maladie de Moyamoya. Il n’existe aucun médicament capable de traiter la maladie de Moyamoya. Avec le développement de la technologie, le traitement de la maladie de Moyamoya repose principalement sur la chirurgie, dont la plus importante est la chirurgie de reconstruction vasculaire. L'extrémité terminale de l'artère carotide interne est rétrécie et occluse. La construction artificielle d'un pontage vasculaire à partir d'un autre endroit pour alimenter en sang le tissu cérébral, améliorer l'apport sanguin au cerveau et éviter l'infarctus cérébral et l'hémorragie cérébrale est actuellement considérée comme le meilleur moyen de traiter la maladie de Moyamoya.

Il existe trois types de pontage vasculaire : le pontage vasculaire indirect, le pontage vasculaire direct et une combinaison de chirurgie directe et indirecte, appelée pontage vasculaire combiné.

Le pontage vasculaire indirect consiste à placer du tissu avec des pédicules vasculaires à la surface du cerveau et à le laisser coller ensemble. Certains d’entre eux peuvent former spontanément des vaisseaux sanguins pour alimenter en sang le tissu cérébral. On l’appelle aussi chirurgie patch.

Le pontage vasculaire direct est un pontage vasculaire qui relie les vaisseaux sanguins du cuir chevelu aux vaisseaux sanguins du tissu cérébral pour alimenter directement le tissu cérébral en sang.

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Le pontage vasculaire indirect et le pontage vasculaire direct présentent tous deux des avantages et des inconvénients. Le plus grand avantage du pontage vasculaire indirect est qu’il est relativement simple à réaliser ; L'inconvénient est que, comme les vaisseaux sanguins dépendent de la formation spontanée, le pontage vasculaire indirect prend au moins trois ou quatre mois. Durant ces trois ou quatre mois, cela équivaut à ne pas recevoir de traitement et un infarctus cérébral ou une hémorragie cérébrale peuvent survenir. La plupart des enfants qui subissent un pontage vasculaire indirect peuvent former spontanément des vaisseaux sanguins, mais près de la moitié des adultes ne peuvent pas former spontanément de vaisseaux sanguins. De plus, la manière de concevoir la chirurgie du patch pour obtenir de meilleurs résultats nécessite une certaine expérience.

L’avantage du pontage vasculaire direct est qu’il peut être efficace au moment de l’intervention. Une fois le pont créé, l’apport sanguin au cerveau peut être immédiatement amélioré et les symptômes s’amélioreront immédiatement. L’inconvénient est qu’il ne fournit qu’un seul vaisseau sanguin et que la portée de l’approvisionnement est relativement limitée ; deuxièmement, l’opération est difficile et peu propice à la vulgarisation. Le pontage vasculaire de la maladie de Moyamoya est beaucoup plus difficile que le pontage vasculaire général et le pontage coronarien, et l'opération chirurgicale est difficile.

La chirurgie de pontage vasculaire combinée permettra de surmonter fondamentalement les inconvénients de la chirurgie patch et de la chirurgie de pontage, tout en combinant les avantages des deux. Il s’agit d’une tendance actuelle dans le traitement de la maladie de Moyamoya.