Un lien qui ne devrait pas se produire directement : une malformation vasculaire cérébrale

Auteur : Wang Shuo, médecin-chef, hôpital Tiantan de Pékin, Université médicale de la capitale

Président de la branche neurochirurgie de l'Association médicale chinoise

Réviseur : Wang Jiawei, médecin-chef, hôpital Tongren de Pékin, Université médicale de la capitale

La malformation cérébrovasculaire est une maladie dans laquelle les vaisseaux sanguins cérébraux se développent anormalement. Le taux d’incidence est très faible, environ 1,1/100 000 à 1,2/100 000, et il s’agit d’une maladie rare. Les malformations cérébrovasculaires peuvent être divisées en quatre catégories. La malformation artérioveineuse est relativement fréquente. Nous parlerons ici principalement de malformation artérioveineuse.

Dans des circonstances normales, il y a des artères et des veines dans le crâne, et les artères et les veines sont reliées par des lits capillaires, tout comme les conduites d'eau et les conduites d'égout, et ne communiquent pas directement. Lorsqu'une malformation vasculaire cérébrale se produit, les artères et les veines sont directement connectées et le sang artériel pénètre directement dans les veines, provoquant une série de changements hémodynamiques et de symptômes.

1. Quelle est la cause de la malformation vasculaire cérébrale ?

La cause des malformations vasculaires cérébrales n’est pas encore claire. On pense actuellement que pendant le processus de développement embryonnaire, certains troubles des voies de conduction peuvent survenir pendant la période de développement vasculaire, provoquant un développement anormal des artères et des veines, entraînant une communication directe entre les artères et les veines. À mesure que l’âge augmente, les malformations vasculaires peuvent également augmenter en taille.

Environ 64 % des patients atteints de malformations cérébrovasculaires développeront la maladie avant l’âge de 40 ans. La période de pointe d’apparition se situe à un âge jeune et moyen, avec un taux d’incidence plus élevé chez les adolescents âgés de 15 à 25 ans.

2. Quels sont les symptômes des malformations vasculaires cérébrales ?

Dans des circonstances normales, le sang artériel devrait d’abord atteindre le lit capillaire, qui est un lit de décompression. Au cours de ce processus, la pression artérielle diminue progressivement, tout en libérant l’oxygène et les nutriments qu’elle transporte. Une fois la décompression terminée, le sang se dirigera vers les veines.

Lorsqu'une malformation vasculaire cérébrale se produit, en raison de l'absence de lit capillaire et de « lit de décompression », les artères et les veines communiquent directement et le sang artériel à haute pression pénètre directement dans les veines, ce qui peut provoquer une rupture veineuse et un saignement.

Par conséquent, l’un des symptômes les plus courants de la malformation vasculaire cérébrale est l’hémorragie cérébrale. Environ la moitié des patients souffriront de saignements dus à la rupture de vaisseaux sanguins veineux, et le taux de mortalité de chaque hémorragie cérébrale est de 10 à 15 %. Les symptômes d’une hémorragie cérébrale sont liés à la localisation et à la quantité de saignement. Si le saignement se produit dans une zone fonctionnelle, il entraînera un dysfonctionnement fonctionnel correspondant. Si le saignement est faible, le patient peut ne présenter aucun symptôme, mais la plupart des patients souffrant d’hémorragie cérébrale auront des maux de tête. Lorsque le saignement est important, le mal de tête sera très intense, ce qui peut conduire au coma ou même à une hernie cérébrale, mettant directement en danger la vie du patient.

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Le deuxième symptôme de malformation vasculaire cérébrale est l’épilepsie, communément appelée convulsions et épilepsie. Le taux d'incidence est de 40 à 60 % et se manifeste par des convulsions soudaines des membres ou de tout le corps, qui peuvent être accompagnées d'une perte de connaissance et durent généralement peu de temps. La cause peut être liée à un saignement ou à un vol de sang dû à des malformations vasculaires. Dans des circonstances normales, une fois que le sang artériel atteint les cellules cérébrales et libère de l’oxygène et d’autres nutriments, il retourne au cœur par les veines, puis vers les poumons pour absorber à nouveau l’oxygène. Lorsqu'une malformation vasculaire cérébrale se produit, le sang artériel s'écoule directement dans les veines sans libérer d'oxygène, provoquant une ischémie et une hypoxie dans le tissu cérébral environnant, entraînant une atrophie des cellules cérébrales et une diminution de la fonction. À ce moment-là, des changements matériels peuvent survenir, provoquant une épilepsie. De plus, les saignements dus à des malformations vasculaires cérébrales peuvent provoquer un jaunissement du tissu cérébral environnant et peuvent également provoquer une épilepsie.

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Le troisième symptôme d’une malformation cérébrovasculaire est un dysfonctionnement progressif, également lié au vol de sang. De même, le sang artériel ne libère pas d’oxygène aux cellules cérébrales et circule directement dans les veines, provoquant une ischémie et une hypoxie des tissus cérébraux environnants, en particulier des tissus cérébraux des zones fonctionnelles. L'ischémie et l'hypoxie à long terme provoquent des troubles fonctionnels progressifs, qui peuvent conduire à un engourdissement et une faiblesse progressifs des membres du patient ; troubles du langage, comme parler de plus en plus lentement ou prononcer des mots incohérents ; défauts du champ visuel et autres troubles fonctionnels.

Le quatrième symptôme de malformation vasculaire cérébrale est le mal de tête. Il n’y a pas de nerfs sensoriels dans le tissu cérébral, vous ne pouvez donc pas ressentir de douleur. La seule partie qui peut réellement ressentir la douleur est la dure-mère où sont répartis les nerfs sensoriels. Les maux de tête peuvent être causés par un vol de sang ou par des vaisseaux sanguins dilatés irritant la dure-mère.

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De plus, certains patients présentent également des souffles intracrâniens. Au cœur de la nuit, ils peuvent entendre un bruit vrombissant dans leur cerveau, comme un battement de cœur. Certains patients présentent également une exophtalmie, mais cela est relativement rare.

D’une manière générale, les symptômes des malformations cérébrovasculaires sont principalement l’hémorragie cérébrale, l’épilepsie, le dysfonctionnement progressif et les céphalées.

3. Quels tests peuvent être effectués pour détecter les malformations vasculaires cérébrales ?

Actuellement, de nombreux examens permettent de détecter des malformations vasculaires, comme la tomodensitométrie, l'IRM, l'angiographie, etc., qui permettent de poser un diagnostic clair.

Les examens non invasifs de routine, tels que l'imagerie par résonance magnétique, peuvent essentiellement montrer des malformations artérioveineuses et certains signaux particuliers, tels que des vides de flux causés par un flux sanguin rapide, mais les malformations plus petites peuvent être difficiles à détecter.

Le diagnostic le plus fondamental est l’angiographie cérébrale. En perforant l'artère au niveau du poignet ou de la cuisse, en insérant le cathéter dans le vaisseau sanguin et en l'envoyant à la position correspondante, en injectant un agent de contraste et en observant la morphologie du vaisseau sanguin, on peut confirmer s'il existe une malformation vasculaire.

4. Les malformations vasculaires cérébrales sont-elles dangereuses ?

Les malformations cérébrovasculaires ne causent généralement pas de dommages graves, sauf en cas d’hémorragie cérébrale ou d’épilepsie. Cependant, certaines déformations plus importantes ou sujettes aux saignements peuvent provoquer un dysfonctionnement progressif à proximité de la zone fonctionnelle.

Une fois qu’une hémorragie cérébrale survient en raison d’une malformation cérébrovasculaire, des dommages graves peuvent survenir. Comme mentionné précédemment, les patients atteints de malformation vasculaire cérébrale qui souffrent d’hémorragie cérébrale ont un taux de mortalité d’environ 10 à 15 % et un taux d’invalidité de 30 à 50 %. Plus le site de saignement est proche de la zone fonctionnelle, plus le saignement est important et plus le taux d’invalidité est élevé.

Selon les rapports de la littérature, seulement 50 % des patients atteints de malformations cérébrovasculaires peuvent souffrir d’hémorragie cérébrale. Par conséquent, une intervention chirurgicale n’est pas nécessaire dès qu’une malformation cérébrovasculaire est découverte. Au lieu de cela, une évaluation pré-traitement est nécessaire en fonction de l'âge du patient, de ses antécédents médicaux, de ses symptômes, des caractéristiques de la lésion (localisation, taille, structure et s'il existe des facteurs de risque de saignement, tels que des anévrismes) et des demandes du patient. Pour les malformations cérébrovasculaires sujettes aux saignements, l’intervention clinique est généralement plus active pour prévenir l’apparition de complications.