« De belles jambes disparaissent » 1, 2... Plus de 10 grosses bosses de la taille d'une bille ont perturbé de nombreux hôpitaux

Ling Hua (pseudonyme de la patiente) a pointé du doigt la grosseur d'un haricot sur son mollet gauche et a demandé au médecin avec frustration mais pleine d'espoir.

À l'origine, elle avait une paire de fines « jambes de bande dessinée », mais elles sont maintenant devenues des « jambes d'éléphant ». Ce qui la rend encore plus inquiète, c'est que cette « patte d'éléphant » est inexplicablement recouverte de bosses de différentes tailles, il y en a plus de 10.

Ce n’est pas la première fois que Ling Hua est hospitalisée. Dès 2018 et 2019, Ling Hua a subi deux opérations pour un « adénocarcinome de l'endomètre » et un « adénocarcinome du côlon droit ». Elle craignait secrètement que ce soit un autre cancer cette fois-ci ?

Après un examen physique minutieux et une IRM des membres inférieurs, une lymphoscintigraphie aux radionucléides, une échographie vasculaire des membres inférieurs et d'autres examens, le médecin a déterminé que la cause des jambes enflées de Linghua était essentiellement un « lymphœdème » en excluant des maladies telles que la récidive tumorale, la tuberculose et la filariose. Pour être plus précis, il s'agissait d'un « lymphœdème secondaire des deux membres inférieurs », qui est un état pathologique caractérisé par une accumulation de liquide dans les tissus mous superficiels des membres en raison d'une obstruction du retour lymphatique pour diverses raisons, suivie d'une hyperplasie du tissu conjonctif fibreux, d'une sclérose graisseuse, d'un épaississement du fascia et d'un épaississement de l'ensemble du membre affecté.

À ce moment-là, Ling Hua comprit que c'étaient peut-être les multiples facteurs du cancer qui avaient fait disparaître ses « jambes comiques ». Le gonflement qui les a remplacés n’était pas anormal, mais le liquide lymphatique bloqué dans son corps était à l’origine du problème.

Docteur, outre le gonflement, cette obstruction ganglionnaire aura-t-elle d'autres effets indésirables ? Ces grosseurs sur mes jambes sont-elles liées à cela ? Ling Hua était impatient de savoir.

Le médecin lui a ensuite expliqué : « Le système lymphatique est un second système circulatoire relativement indépendant du corps humain. Il remplit des fonctions physiologiques importantes, telles que le maintien de l'équilibre hydrique tissulaire, la défense immunitaire et le métabolisme lipidique. Lorsque le système lymphatique est endommagé, une partie du liquide tissulaire est bloquée et retenue dans les tissus, provoquant un œdème des tissus et organes locaux, tout comme le gonflement actuel de la jambe. »

Bien sûr, outre le gonflement des tissus, le lymphœdème peut également provoquer des modifications pathologiques telles qu'une inflammation chronique et une fibrose des tissus gonflés. Ces nodules pourraient être liés à ce phénomène, et cette hypothèse ne peut être exclue à l'heure actuelle.

Le médecin a ensuite ajouté.

« Alors, que dois-je faire ? Docteur, avez-vous des suggestions ? Je ne veux pas être ligotée par ces jambes épaisses et ces grosseurs, petites ou grandes, comme celle-ci… »

Tandis qu'elle parlait, Ling Hua commença à s'étouffer.

Oui, il y a 10 ans, au plus bel âge, elle a malheureusement souffert d' hyperthyroïdie et a subi plusieurs traitements de médecine nucléaire. Bien que la maladie ait été efficacement contrôlée, elle devait encore prendre des médicaments à vie. Au cours des deux dernières années, elle a presque épuisé tout son courage dans la lutte contre le cancer. Elle a eu le courage de subir des opérations chirurgicales à maintes reprises. Elle croit toujours au pouvoir de la vie, qu'elle est encore jeune et qu'il y a encore un long chemin à parcourir dans le futur...

Cependant, le destin ne semble pas relâcher ses épreuves sur elle. Il lui a enlevé des organes importants et a continué à dévorer sa santé, son désir et sa quête de beauté.

Voyant cela, le médecin la réconforta et lui dit : « Il n'est pas nécessaire de vous mettre trop de pression psychologique. Les émotions influenceront également votre rétablissement. D'après les résultats des examens complémentaires, le diagnostic préliminaire de multiples nodules aux membres inférieurs est qu'ils pourraient être bénins. »

Linghua ne comprenait pas le concept de probabilité en médecine, mais à son avis, le mot « bénin » était bien plus important que « possible ».

Elle a dit avec enthousiasme au médecin : « C'est bien si c'est bénin, c'est bien si c'est bénin ! Merci ! » Cependant, le médecin réfléchit un instant et ajouta la seconde moitié de la phrase : « Mais je vous suggère de faire quand même une biopsie pour prélever du tissu sur les nombreuses bosses pour une analyse pathologique et combinée à un diagnostic pathologique pour clarifier l'état pathologique de la tumeur cutanée de la jambe et si elle est bénigne ou maligne. »

Linghua semblait comprendre que l’analyse pathologique de la masse sur la jambe était la clé pour déterminer si elle était bénigne ou maligne . Mais elle ne savait pas que le médecin avait laissé la moitié de ses mots non dits mais qu'ils restaient dans son esprit à ce moment-là - les membres atteints de lymphœdème sont très sensibles aux infections bactériennes, fongiques et virales, et présentent un risque plus élevé de tumeurs malignes et de métastases .

Lors du diagnostic clinique et du traitement antérieurs, une certaine proportion de patients atteints de tumeurs malignes présentaient un lymphœdème des membres inférieurs comme premier symptôme. L’apparition de ces patients était insidieuse et ce type d’œdème était souvent très similaire à l’œdème des membres inférieurs causé par des maladies vasculaires, hépatiques, rénales, cardiaques et autres, ce qui le rendait difficile à distinguer.

Des médecins ont découvert dans une étude de littérature que 33 patients avaient été diagnostiqués avec un lymphœdème primaire des membres inférieurs causé par des facteurs non malins avant leur hospitalisation. Un examen plus approfondi après l’admission a révélé que tous ces cas étaient dus à une infiltration et à des métastases de tumeurs malignes.

Par conséquent, lors du diagnostic d’un lymphœdème des membres inférieurs, il faut d’abord déterminer s’il est causé par la récidive et la métastase d’une tumeur maligne. C’est la véritable raison pour laquelle il a suggéré à Linghua de subir une biopsie. Franchement, le médecin ne voulait pas que Linghua souffre à nouveau d’un cancer, ou de tout autre cancer limite.

Selon le plan de traitement du médecin, Ling Hua a subi une biopsie cutanée de la jambe comme prévu. Un petit morceau de la masse cutanée sur son mollet gauche a été retiré, mesurant 3,5 cm × 1,5 cm × 0,9 cm. La biopsie s’est bien déroulée, mais les jours d’attente des résultats de la pathologie ont été extrêmement pénibles pour elle.

Bien sûr, son médecin traitant souffrait également comme elle.

Bien que le médecin ait trouvé la cause de ses « pattes d’éléphant », il n’a toujours pas pu donner une raison claire aux bosses de différentes tailles sur ses jambes. Elle avait l'impression qu'il y avait un petit lapin dans son cœur, qui roulait de haut en bas.

Si les nodules de Linghua sont vraiment malins, alors ce sera une bataille difficile...

Quelques jours plus tard, les résultats de la pathologie sont sortis, indiquant :

Examen macroscopique : un morceau de peau et de tissu sous-cutané, de 3,5 cm × 1,5 cm × 0,9 cm, une zone cutanée de (3,6 × 1,1) cm2, la surface coupée a montré un nodule de 1,5 cm × 1 cm × 0,7 cm, gris poudreux, solide et aux limites floues ;

L'examen microscopique a montré une hyperkératose de l'épithélium squameux, une dégénérescence myxoïde du derme, des cellules astrales dispersées et aucune atypie cellulaire. En combinant les résultats cliniques et immunohistochimiques, le diagnostic était celui d'une tumeur fibromyxoïde (type intermédiaire), tendant à être une tumeur fibroblastique CD34-positive superficielle avec dégénérescence myxoïde. Les résultats d'immunohistochimie ont montré P53 (5%+), Ki-67 (index 5%), SOX10 (-), S-100 (-), SMA (-), D2-40 (-), CD34 (+) et CD31 (vasculaire +).

Le diagnostic pathologique a plongé tout le monde dans une confusion plus profonde. Les médecins n’étaient pas d’accord sur le fait que Linghua avait une tumeur maligne ou une tumeur limite, et ils n’ont pas été en mesure de donner immédiatement une réponse précise à Linghua...

Étant donné que la section pathologique de la masse de la jambe s'est formée en mars 2021, Linghua n'a appris la véritable identité de la masse de la jambe que près de 6 mois plus tard.

Au cours de cette période, la maladie de Linghua a été diagnostiquée dans de nombreux hôpitaux. S'il pouvait raconter sa propre histoire, il pourrait enregistrer son voyage magique comme ceci :

12 avril 2021

Je suis allé à l'hôpital du cancer du Hunan aujourd'hui, et le médecin du service de pathologie m'a dit que j'avais un « angiomyxome superficiel et un fibromyxome acrofacial superficiel ». Je veux dire, ce nom est trop long...

27 avril 2021

Aujourd'hui, j'ai rencontré un médecin du département de pathologie de l'hôpital du cancer de l'Académie chinoise des sciences médicales. Il pensait que je répondais aux critères d'un « fibroblastome CD34 positif avec des lésions mucineuses abondantes ». Si je disais cela à Linghua, elle serait certainement confuse par ce terme professionnel.

21 mai 2021

Le dermatologue du Peking Union Medical College Hospital a suspecté que j'avais un « myxoedème prétibial » et m'a recommandé d'appliquer de la crème à l'halométasone sur mon « camp de base » et de m'envelopper dans du film plastique... Il semble que cette fois le diagnostic et le traitement soient sérieux.

17 août 2021

Je ne m’attendais pas à ce que personne n’ait encore deviné qui j’étais. Aujourd'hui, je suis de nouveau venu au département de pathologie de l'hôpital Jishuitan de Pékin. Comme lors d’une analyse précédente, ils pensaient également que j’avais un « angiomyxome superficiel ».

19 août 2021

Le département de pathologie du Centre des sciences de la santé de l'Université de Pékin/Département de pathologie du Troisième hôpital de l'Université de Pékin a consulté et conclu que je pourrais avoir des « modifications secondaires de la stase lymphatique, avec un myxœdème non exclu ».

Finalement, après avoir fait des allers-retours dans de nombreux hôpitaux, nous sommes finalement parvenus à un consensus selon lequel j'avais un « myxoedème tibial antérieur gauche », également connu sous le nom de mucinose thyrotoxique , qui fait référence à l'épaississement et au durcissement de la peau sur la partie antérieure de la jambe inférieure (tibia antérieur) du patient, avec une surface inégale. Les lésions cutanées apparaissent sous forme de nodules en forme de plaques de tailles variables, de forme ronde, ovale ou irrégulière. Comme les lésions sont généralement localisées, on parle également de « myxoedème localisé ». Linghua a finalement compris quelle était la grosseur qui la dérangeait depuis plus d'un an. Le « journal de pathologie » de la « tumeur mystérieuse » pourrait désormais prendre fin.

Après avoir échappé à une tumeur maligne et découvert le mystère des « pattes d'éléphant » et des tumeurs des jambes, Ling Hua s'est finalement sentie à moitié soulagée. L’autre moitié se demandait si cette maladie pouvait être guérie.

En fait, la réponse à cette question a déjà été trouvée dans le « Journal de pathologie ». En mai 2021, le département de dermatologie de l'hôpital universitaire de médecine de Pékin a recommandé d'appliquer une crème à l'halométasone sur le membre affecté et de l'envelopper d'une pellicule plastique . En juin, Linghua a commencé à essayer ce plan de traitement et le traitement hormonal local a rapidement eu un effet significatif. Le suivi après 4 jours de traitement a montré que la grosseur rétrécissait progressivement.

Le 9 avril 2022 est un jour heureux pour Linghua. Ce jour-là, elle s'est habillée avec soin et est revenue à l'hôpital. Alors que tout le monde admirait les changements en douceur de la peau de ses jambes, elle affichait un sourire perdu depuis longtemps et éclatant. Plus important encore, cette fois, le médecin lui a dit avec certitude qu'il n'y avait « aucun signe de tumeur maligne dans tout le corps ».

Le médecin soupira : « En fait, votre jambe est un lymphœdème secondaire. Le myxœdème tibial antérieur est encore plus rare et particulièrement facile à diagnostiquer et à traiter à tort. On voit clairement les symptômes de vos jambes, et vous avez vraiment la moitié du mérite ! Regrettez-vous d'avoir fréquenté autant d'hôpitaux ? »

Ling Hua sourit mais ne répondit pas. Sortir de l’hôpital en toute simplicité était déjà sa réponse.

Cet article est basé sur la rubrique « Maladies difficiles et rares » du 4e numéro du « Journal of Peking Union Medical College » de 2023, « Un cas de lymphœdème secondaire des deux membres inférieurs associé à un myxœdème du tibia antérieur gauche »

Auteurs originaux : Hao Kun, Sun Yuguang, Li Bin, Xin Jianfeng, Zhang Li, Yu Chunkai, Wang Rengui, Shen Wenbin

Réécriture de texte : Wang Yan, Liu Yang

【 Références 】

[1] Hao Kun, Sun Yuguang, Li Bin, Xin Jianfeng, Zhang Li, Yu Chunkai, Wang Rengui, Shen Wenbin. Un cas de lymphœdème secondaire des deux membres inférieurs associé à un myxoedème tibial antérieur gauche[J]. Journal du Collège médical de l'Union de Pékin, 2023, 14(4) : 855-858.

[2] Hao Kun, Xin Jianfeng, Sun Yuguang et al. Analyse clinique des tumeurs malignes avec lymphœdème des membres inférieurs comme première manifestation[J]. Journal médical chinois, 2022, 102 : 584-587.

[3] Ruocco V, Brunetti G, Puca RV et al. Le quartier immunodéprimé : un concept fédérateur pour
sites lymphoedémateux, infectés par l’herpès et autrement endommagés[J]. J Eur Acad Dermatol Venereol, 2009, 23(12):1364‑1373. DOI : 10.1111/j.1468‑3083.2009.03345.x.

Rédacteurs : Liu Yang et Zhao Na

Relecture : Li Na, Li Yule, Dong Zhe, Li Huiwen

Producteur : Wu Wenming

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