Connaissances générales sur les médicaments pour les enfants atteints d'histiocytose à cellules de Langerhans

Qu'est-ce que l'histiocytose à cellules de Langerhans ?

L'histiocytose à cellules de Langerhans (LCH) est une maladie rare caractérisée par la prolifération de cellules dendritiques spécifiques de la lignée monocytes-macrophages. La maladie se manifeste souvent dans les os, les poumons, le foie, la rate, la moelle osseuse, les ganglions lymphatiques et la peau, et peut s’accumuler dans divers organes du corps. Les symptômes comprennent une éruption cutanée, une destruction osseuse, du pus dans le conduit auditif externe, une exophtalmie, une hépatosplénomégalie, une polydipsie, une polyurie et une lymphadénopathie. Certains enfants peuvent avoir de la fièvre et un faible taux de globules rouges.

Comment traite-t-on la LCH ?

La nécessité d’un traitement dépend des manifestations cliniques du bébé et des résultats de l’évaluation. Certaines atteintes osseuses isolées et atteintes cutanées simples ne nécessitent pas de traitement, seulement une surveillance régulière de l'évolution de l'état. Pour les patients nécessitant un traitement, certains patients ont besoin de méthotrexate à domicile et de 6-mercaptoguanine pendant la période d’entretien du traitement de première intention. La thérapie ciblée peut être utilisée pour les patients souffrant de maladies graves.

Qu'est-ce que la mercaptopurine ?

Également connu sous le nom d'azathioprine 6-MP ou 6-mercaptopurine. Il est principalement utilisé pour la chimiothérapie d’entretien chez les patients atteints de LCH.

Quelles sont les réactions indésirables courantes du 6-MP ?

Les effets secondaires courants comprennent des lésions hépatiques, une suppression de la moelle osseuse, une immunosuppression, etc. Par conséquent, lors de l'utilisation de 6-MP, des enzymes hépatiques anormales, une cholestase, une leucopénie et une neutropénie, ainsi qu'une faible fonction immunitaire sont susceptibles de se produire. De plus, le médicament a également d’autres effets secondaires tels que l’hypoglycémie et des lésions rénales. Plus vous êtes proche de la dose complète, plus les effets secondaires du médicament seront évidents.

Comment prendre 6 MP correctement ?

Afin d'éviter une intolérance à la chimiothérapie entraînant une suppression de la moelle osseuse et une infection, la dose de 6-MP est progressivement ajustée et augmentée à partir d'une petite dose. Si le patient tolère bien le traitement, la dose peut être progressivement augmentée jusqu'à une dose suffisante. Si la routine sanguine et les fonctions hépatiques et rénales restent stables après la prise d’une dose suffisante, vous pouvez envisager d’augmenter progressivement la dose pour maintenir l’efficacité du médicament.

Quels tests doivent être effectués pendant la prise de médicaments ?

1. Test sanguin de routine : Lors de l'application du 6-MP, il est généralement approprié de maintenir le nombre de globules blancs à environ 3,0 x 109/L et le nombre de neutrophiles à environ 1,0 x 109/L. Il est recommandé de surveiller la routine sanguine au moins une fois par semaine pendant le traitement 6-MP. S'il y a des signes de diminution de la numération sanguine, il est recommandé de surveiller la routine sanguine 2 à 3 fois par semaine. Si la numération sanguine chute fortement, il est recommandé de surveiller la routine sanguine tous les jours.

2. Fonction hépatique et rénale : Il est recommandé de surveiller la biochimie sanguine au moins une fois par mois au début (en incluant au moins la fonction hépatique et vésiculaire, en prêtant attention à la surveillance de la fonction rénale et de la fonction cardiaque) et de surveiller la routine urinaire une fois par mois. Après avoir commencé à utiliser la dose maximale, il est recommandé de surveiller la biochimie sanguine chaque semaine au stade initial, de passer à deux semaines après une stabilité continue et de passer à une fois par mois après une stabilité continue. Si d’autres maladies hépatobiliaires ou dysfonctionnements organiques surviennent, il est recommandé d’augmenter la fréquence de surveillance.

Quelle est la bonne façon d’administrer le médicament ?

Le 6-MP est un comprimé ordinaire qui peut être brisé en morceaux pour une administration orale. Il est généralement recommandé de le prendre par voie orale avant le coucher. Prendre du 6-MP le soir est plus efficace et entraîne moins d’effets secondaires de vomissements.

Que dois-je faire si j’oublie une dose ?

Si vous vous en souvenez dans les 12 heures que vous avez oublié de prendre le médicament, vous pouvez le prendre normalement. Si cela fait plus de 12 heures, vous n'avez pas besoin de rattraper le retard, prenez simplement la dose suivante à l'heure habituelle suivante. Mais nous devons rappeler à chacun qu’il est préférable de ne pas manquer de doses de médicaments. Plus vous oubliez de doses, plus la concentration sanguine du médicament sera instable, ce qui affectera l’efficacité du médicament. Bien sûr, ne doublez pas la dose sans autorisation simplement parce que vous avez oublié une dose. Si vous prenez trop de 6-MP, cela peut provoquer un empoisonnement et vous devez vous rendre à l'hôpital pour consulter un médecin ou un pharmacien professionnel.

(Cheng Xiaoling, Hôpital pour enfants de Pékin, Université médicale de la capitale)