Sarcome à cellules claires des tissus mous ?

Le sarcome à cellules claires des tissus mous est généralement une tumeur maligne qui se développe souvent dans les tendons et les gaines tendineuses du corps humain. La population présentant un taux d'incidence plus élevé est celle des adolescents ou des jeunes adultes. La plupart des patients touchent généralement les membres lorsque la maladie survient. Ce type de tumeur se développe généralement relativement lentement, mais comme il s'agit d'une tumeur maligne, elle doit être traitée rapidement.

Le chondrosarcome à cellules claires est similaire au chondroblastome et est un sous-type rare avec une malignité entre les chondrosarcomes centraux de grade I et II. Cette maladie se manifeste souvent au niveau des épiphyses ou des saillies osseuses du fémur proximal, de l'humérus proximal, des os plats et des os courts. L'âge et le sexe de la maladie sont similaires à ceux du chondrosarcome. Sur le plan clinique, les douleurs articulaires, les épanchements et les mouvements limités sont des manifestations courantes. Cette maladie est principalement traitée par chirurgie, est sujette à la récidive et métastase rarement.

Le sarcome à cellules claires, également connu sous le nom de mélanome malin des tissus mous, est une tumeur maligne rare des tissus mous, représentant environ 1 % des sarcomes des tissus mous. Cette maladie peut être observée dans n’importe quelle tranche d’âge, l’âge maximal d’apparition se situant entre 20 et 40 ans, et elle est légèrement plus fréquente chez les femmes que chez les hommes. La tumeur se développe lentement et a tendance à se développer dans les membres, la grande majorité d'entre eux se produisant dans les membres inférieurs, en particulier les chevilles et les genoux.

Actuellement, la résection chirurgicale reste le principal traitement, mais la localisation anatomique ne permet souvent pas une résection chirurgicale étendue. Si la lésion est trop grande ou si la localisation ne se prête pas à une résection étendue, une amputation sélective est souvent réalisée. L’exérèse locale incomplète entraînant une récidive est la principale raison de l’échec du traitement. La récidive ou les métastases sont fréquentes, plus de la moitié des patients développant éventuellement des métastases, le plus souvent au niveau des ganglions lymphatiques, des poumons et des os. Cependant, l’efficacité clinique de la radiothérapie et de la chimiothérapie postopératoires est faible.

Cependant, l’amputation est cruelle pour les jeunes patients et affecte gravement leur qualité de vie. Pour les tumeurs résiduelles ou récurrentes après une intervention chirurgicale, la congélation locale ou le placement de particules radioactives peuvent être utilisés pour améliorer le taux de contrôle local de la tumeur. La thérapie biologique combinée devrait inhiber les métastases à distance et ainsi améliorer la survie des patients.

Les manifestations cliniques du sarcome à cellules claires des tissus mous sont les suivantes :

1. Les tumeurs apparaissent généralement comme des masses à croissance lente, l’évolution de la maladie durant de plusieurs semaines à plusieurs années. Une douleur et/ou une sensibilité sont présentes dans 50 % des cas. L'examen IRM du sarcome à cellules claires montre généralement une tumeur bénigne et, dans environ la moitié des cas T1, la densité tumorale est légèrement supérieure à l'ombre musculaire.

2. Le sarcome à cellules claires typique présente une structure cohérente, imbriquée ou groupée. Les cellules tumorales sont polygonales ou fusiformes avec un cytoplasme éosinophile ou clair abondant. Les septa fibreux délimitent les nids de cellules tumorales.

3. Environ 50 % des tumeurs présentent des cellules géantes multinucléées dispersées en forme de rosette, et l’activité de division cellulaire et le pléomorphisme sont généralement relativement faibles. La mélanine est rarement détectée par coloration à la guanidine, mais peut être détectée dans environ 50 % des cas.

4. Les variations morphologiques rares des lésions typiques comprennent la disposition des cellules fusiformes, le pléomorphisme et l'activité mitotique marquée (en particulier dans les lésions récurrentes et métastatiques), les cellules rondes solides, la formation de microkystes et le stroma myxoïde.

Nous pouvons constater que le sarcome à cellules claires des tissus mous survient dans les membres et présente ses propres symptômes. Les patients doivent donc recevoir un traitement rapide.