Sphérocytose

Nous savons tous que le corps humain est composé d’innombrables types de cellules différents, et que le nombre de cellules reste dans une certaine plage. Si le nombre augmente ou diminue, cela affectera divers équilibres dans le corps humain, provoquant une série de réactions malsaines dans le corps. Une augmentation de la sphérocytose peut entraîner une anémie, une splénomégalie, etc. Le point clé est qu’il s’agit d’une maladie héréditaire et que des plans de traitement correspondants doivent être adoptés pour éviter la sphérocytose.

Il s'agit d'un type d'anémie hémolytique caractérisée par un défaut congénital de la membrane des globules rouges. Ses principales manifestations sont l'anémie, la jaunisse et la splénomégalie. Le diagnostic repose sur une augmentation du nombre de sphérocytes dans le sang.

Les globules rouges normaux ont une forme de disque avec une dépression au milieu. Lorsque la forme des globules rouges change, cela peut provoquer une anémie. La « sphérocytose héréditaire » est nommée ainsi parce que les globules rouges sont sphériques et que la maladie est héréditaire. La maladie est héréditaire et peut toucher aussi bien les hommes que les femmes. À chaque génération, des personnes seront atteintes de la maladie. C'est ce qu'on appelle le « mode de transmission autosomique dominant ».

Manifestations cliniques

L’âge d’apparition et la gravité de la maladie varient considérablement, et elle survient généralement pendant la petite enfance et l’enfance. Si la maladie survient chez un nouveau-né ou un nourrisson de moins d’un an, l’état est généralement plus grave. Il existe deux modes de transmission de cette maladie, dominant et récessif. Des complications telles qu’une crise hémolytique, une lithiase biliaire, une goutte et des ulcères tenaces de la cheville ou des ulcères érythémateux des membres inférieurs peuvent survenir.

Pathogénèse : Elle est principalement causée par la destruction des globules rouges sphériques par la rate, l'ablation chirurgicale de la rate est donc la méthode fondamentale de traitement. Cependant, la rate est l'un des organes immunitaires les plus importants du corps humain. Son ablation prématurée entraîne souvent une infection bactérienne grave, il est donc préférable de procéder à une splénectomie après l'âge de 5 ans. Si l'état de l'enfant est grave et que la rate ne peut être retirée qu'après l'âge de 5 ans, l'âge de l'intervention chirurgicale peut être avancé de manière appropriée, mais en aucun cas l'intervention ne peut être pratiquée avant l'âge de 1 an. Les enfants de moins de 5 ans qui ont subi une ablation de la rate doivent recevoir une injection de pénicilline à action prolongée une fois par mois pour prévenir l'infection. Le moment de l'injection dépend de l'âge au moment de la splénectomie et est d'au moins six mois.

Soins postopératoires

1. Traiter comme une chirurgie abdominale normale.

2. Le tube de drainage est généralement retiré 24 à 48 heures après la chirurgie.

3. Vérifiez quotidiennement les globules blancs et les plaquettes après la chirurgie. Après la chirurgie, lorsque le nombre de plaquettes dépasse (0,8～1)×1012/L, un traitement anticoagulant doit être effectué.

complication

1. Aiguë :

(1) La sphérocytose héréditaire sévère provoque une anémie sévère ;

(2) L’infection par le virus B19 provoque une érythrocytopénie ;

(3) Hémolyse aiguë (infection virale)

2. À long terme :

(1) Calculs biliaires;

(2) Carence en acide folique