Qu’est-ce que le myélome à plasmocytes ?

Le myélome à plasmocytes est médicalement connu sous le nom de plasmocytome myéloïde. Les patients souffrant de cette maladie sont principalement des personnes âgées. Au début de la maladie, les patients ressentent des douleurs osseuses, qui sont relativement légères au début. À mesure que la maladie progresse, la douleur s'aggrave et peut s'étendre à des douleurs à la taille, au dos et même à la poitrine et aux membres. Les cas graves peuvent entraîner une hémiplégie et des anomalies du système sensoriel. Le plasmocytome de la moelle osseuse est très nocif pour le corps humain. Il peut détruire la fonction immunitaire du corps, ce qui entraîne une fonction immunitaire anormale et provoque ainsi diverses maladies dans tout le corps. À cet égard, l'éditeur vous donnera une introduction détaillée à ce qu'est le myélome à plasmocytes, à ses causes et symptômes spécifiques.

Le plasmocytome myéloïde est une tumeur causée par une prolifération maligne du système lymphoplasmocytome B. Elle se caractérise par la prolifération maligne de plasmocytes anormaux (ou cellules myélomateuses) dans la moelle osseuse, qui sécrètent certains facteurs humoraux provoquant une activation anormale des ostéoclastes, entraînant des lésions ostéolytiques, des douleurs osseuses et une destruction osseuse, une anémie, des lésions rénales et un dysfonctionnement immunitaire.

1. Causes et facteurs de risque

La cause de la maladie est actuellement inconnue. Actuellement, les humains ne connaissent que quelques facteurs de risque, tels que des doses élevées de rayonnements ionisants, une stimulation chronique par des substances antigéniques et une infection virale, et des facteurs familiaux ont également été signalés. Cette maladie peut également survenir sur la base d'une ostéomyélite chronique, d'une pyélonéphrite, d'une tuberculose, d'une inflammation chronique du système hépatobiliaire, de maladies auto-immunes, etc.

Pathogénèse

Ce n'est pas clair pour le moment. L’augmentation significative du myélome multiple chez les personnes âgées suggère que son processus de base est lié à la fonction immunitaire et au vieillissement. L'immunosénescence est particulièrement évidente dans les changements dans la lignée des cellules T, ce qui est cohérent avec l'involution thymique. Le modèle tumorigène en plusieurs étapes est le suivant : premièrement, le thymus dégénère (la synovie peut également dégénérer) et perd le contrôle sur le développement des cellules B précoces, y compris la production anormale de cytokines ; la deuxième étape est la prolifération anormale de multiples clones en raison de la perte de la régulation normale ; la troisième étape est que les clones qui prolifèrent augmentent le risque de mutations génétiques aléatoires et provoquent une transformation maligne.

3. Manifestations cliniques

1. Manifestations cliniques causées par l’infiltration directe et la destruction des os et d’autres tissus par des cellules myélomateuses.

(1) Douleurs osseuses : elles surviennent chez 60 à 70 % des patients au premier diagnostic et constituent le symptôme le plus fréquent. La maladie progresse et s'aggrave, affectant souvent le bas du dos, le thorax et les membres.

(2) Masses osseuses : Elles se trouvent souvent dans les zones où la moelle osseuse rouge est concentrée, comme les côtes, le sternum, le crâne et la clavicule.

(3) Fractures pathologiques : surviennent principalement au niveau des côtes, des vertèbres thoraciques inférieures et des vertèbres lombaires supérieures.

(4) Manifestations neurologiques : une paraplégie, une hémiplégie, des douleurs des terminaisons nerveuses, des paresthésies, etc. peuvent survenir en raison d'une compression ou d'une infiltration directe de la colonne vertébrale par un myélome.

(5) Élargissement infiltrant et altération fonctionnelle des organes extramédullaires tels que le foie, la rate, les ganglions lymphatiques et les reins.

(6) Hypercalcémie : la destruction et l’absorption osseuses entraînent des taux élevés de calcium dans le sang. L’altération de la fonction rénale affecte l’excrétion du calcium et les patients âgés atteints de myélome qui sont obligés de rester au lit pendant une longue période et de bouger moins peuvent aggraver l’hypercalcémie. Elle provoque une anorexie, des nausées, des vomissements, une polyurie, une toux sévère, une déshydratation et même une altération de la conscience.

2. Manifestations cliniques causées par des cellules myélomateuses produisant une protéine plasmatique anormale (protéine M)

(1) Hyperviscosité : la quantité de protéine M dans le plasma augmente, provoquant une viscosité du sang et un ralentissement du flux sanguin, ce qui peut provoquer des symptômes d'hypoxie du système nerveux central tels que des étourdissements, une vision floue, des acouphènes et une altération de la conscience, ainsi qu'un engourdissement des extrémités et une insuffisance des artères coronaires.

(2) Tendance au saignement : en raison de la thrombocytopénie, l'interaction entre la protéine M et divers facteurs de coagulation provoque un mécanisme de coagulation et un dysfonctionnement plaquettaire. La plupart des saignements sont des saignements cutanés et des muqueuses.

(3) Insuffisance rénale : C’est souvent la cause du décès dans cette maladie. Elle peut être causée par un dépôt de protéines à chaîne légère dans les tubules rénaux, entraînant la destruction des néphrons, l’infiltration de cellules tumorales ou une amylose secondaire.

(4) Anémie : Elle survient chez 2/3 des patients nouvellement diagnostiqués et constitue le principal indice pour diagnostiquer cette maladie, en particulier chez les patients âgés. L’infiltration de cellules tumorales entraînant une diminution de l’érythropoïèse est la principale cause d’anémie. L’anémie peut être aggravée par une diminution des taux d’érythropoïétine, une insuffisance rénale, une augmentation du volume sanguin et une durée de vie réduite des globules rouges.

(5) Infection : En raison d’une production anormale d’immunoglobulines, l’immunité humorale normale est déficiente et une neutropénie se produit, ce qui rend les personnes sensibles aux infections pulmonaires et des voies urinaires et même à la septicémie.

3. Un petit nombre d’autres patients développent une amylose. L'amyloïde se dépose souvent dans la langue, les reins, le tractus gastro-intestinal, le myocarde et les nerfs périphériques, provoquant des troubles fonctionnels.

4. L'examen en laboratoire de l'hémogramme montre une anémie ; l'examen de la moelle osseuse montre une augmentation de plus de 10 % des plasmocytes morphologiquement anormaux ; une augmentation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes, un dysfonctionnement immunitaire, une hyperglobulinémie monoclonale (protéine M), une hypercalcémie ; une augmentation de l'azote uréique et de la créatinine dans le sérum ; l'examen radiographique montre une ostéoporose à un stade précoce, et les lésions typiques sont des lésions ostéolytiques rondes, à bords clairs, perforées et de taille inégale, que l'on trouve généralement au niveau du crâne, du bassin, de la colonne vertébrale, du fémur, de l'humérus, etc. Les fractures pathologiques sont principalement observées au niveau des côtes, de la colonne vertébrale, de la clavicule, etc. (fractures par compression).