Quelles sont les causes de l’aplasie pure des globules rouges ?

L'aplasie érythrocytaire pure est causée par une diminution des globules rouges dans la moelle osseuse. Des études ont montré qu'elle est causée par un thymome, des virus, des infections et d'autres raisons. Une variété d'anticorps seront produits dans le sérum du patient, tels que des anticorps antinucléaires, des facteurs de lupus érythémateux, etc. S'ils ne sont pas traités à temps, les dommages seront très graves.

1. Présentation

L'aplasie pure des globules rouges (PRCA) fait référence à une anémie causée par une diminution significative ou une absence de lignées de globules rouges dans la moelle osseuse. En 1922, Kaznelson a été le premier à séparer cette maladie de l'anémie aplasique, et depuis lors, cette maladie a progressivement reçu une attention généralisée. Elle est étroitement liée à l’auto-immunité et aux tumeurs thymiques. Cette maladie est désormais divisée en deux types : congénitale et acquise. Les maladies acquises sont divisées en maladies aiguës et chroniques. La maladie aiguë est également appelée stagnation hématopoïétique aiguë. L'anémie aplasique chronique acquise des globules rouges purs est une maladie rare. Elle se caractérise par une diminution significative des cellules érythroïdes dans la moelle osseuse et s'accompagne souvent d'un thymome. Cette complication a été découverte pour la première fois par Opsahl en 1939 et a été fréquemment rapportée depuis lors. Selon les statistiques, environ 20 à 50 % des cas sont compliqués par un thymome, ce qui peut être lié à la cause et au début de la maladie.

Les patients sont majoritairement âgés de 20 à 67 ans, et sont plus fréquemment des personnes d’âge moyen. Certains sont associés à un thymome, et le thymome associé à une anémie aplasique pure des globules rouges représente environ 7 % de tous les patients atteints de thymome. Il y avait plus de femmes que d'hommes dans le groupe d'anémie aplasique érythrocytaire pure avec thymome (2:1), mais il y avait plus d'hommes que de femmes dans le groupe d'anémie aplasique érythrocytaire pure sans thymome. Il convient de souligner que certaines anémies aplasiques pures des globules rouges développent une leucopénie et une thrombocytopénie au cours de la maladie, devenant une anémie aplasique générale.

2. Causes

Cette maladie est causée par le thymome, les virus, les infections, les maladies lymphoprolifératives et les médicaments, et la cause de certains cas est inconnue. La maladie est souvent liée à l’immunité. Certains cas de cette maladie sont compliqués par un thymome, ce qui suggère que l’immunité joue un rôle important dans l’apparition de la maladie.

3. Manifestations cliniques

L’anémie est le seul symptôme et signe chez les patients atteints de cette maladie. Si elle est associée à un thymome, la tumeur est également plus petite et difficile à détecter par examen physique. En général, il n’y a pas d’anomalies congénitales. L'hémogramme a montré une anémie normocytaire normochrome avec une diminution de la valeur absolue des réticulocytes ; les numérations de globules blancs et de plaquettes étaient normales. Le nombre de cellules érythroïdes dans la moelle osseuse est significativement réduit, disparaissant même lorsque 500 cellules nucléées sont comptées, mais le nombre de cellules granulocytaires et mégacaryocytaires n'est pas réduit. Il n’y avait aucune anomalie évidente dans la morphologie des différentes cellules et on a parfois observé une augmentation des éosinophiles.

Les concentrations sériques de fer et la saturation sérique en fer des patients ont augmenté. Les études cinétiques du fer ont montré que le temps de clairance du 59Fe plasmatique était significativement prolongé et que le taux d'utilisation du fer était réduit, ce qui concordait avec la constatation d'une diminution du système érythroïde dans la moelle osseuse. La durée de survie des globules rouges est normale. L'électrophorèse des protéines sériques est normale chez la plupart des patients, mais certains patients présentent une augmentation ou une diminution de la γ-globuline. Il existe de nombreux types d'anticorps dans le sérum, tels que les agglutinines froides, les agglutinines chaudes, les hémolysines froides, les anticorps hétérophiles, les anticorps antinucléaires, le facteur lupique érythémateux, etc.