Quelle est la cause de la cardiomyopathie hypertrophique non obstructive

De nombreuses personnes ne comprennent pas la cause de la cardiomyopathie hypertrophique non obstructive. En fait, cette maladie est en partie causée par des facteurs génétiques, et s'il existe un trouble endocrinien, il peut également conduire à cette maladie. Les symptômes courants comprennent des difficultés respiratoires, de la fatigue, des étourdissements, une insuffisance cardiaque, etc.

1. Causes

La cause de cette maladie n’est pas claire, mais les facteurs possibles incluent :

1. Génétique

Plusieurs personnes d’une même famille peuvent être touchées, ce qui suggère que le problème est lié à la génétique. Matsumori a constaté que le taux de détection de HLADRW4 dans cette maladie atteignait 73,3 %, tandis que le taux de détection dans le groupe témoin était extrêmement faible. Le système HLADR est l’un des gènes génétiques qui régule la réponse immunitaire, indiquant que cette maladie est liée à la génétique.

2. Troubles endocriniens

De nombreux patients atteints de phéochromocytome présentent une cardiomyopathie hypertrophique concomitante. La perfusion intraveineuse de grandes quantités de noradrénaline chez l'homme peut provoquer une nécrose myocardique. Des expériences sur des animaux ont montré que la perfusion intraveineuse de catécholamines peut provoquer une hypertrophie myocardique. Par conséquent, certaines personnes pensent que la cardiomyopathie hypertrophique est causée par des troubles endocriniens.

2. Manifestations cliniques

L’apparition est généralement lente. Environ 1/3 a des antécédents familiaux. Les symptômes commencent généralement avant l’âge de 30 ans. Les hommes et les femmes sont touchés de manière égale.

1. Symptômes

(1) La dyspnée survient souvent après un effort. Elle est provoquée par une diminution de la compliance ventriculaire gauche, une augmentation de la pression télédiastolique et une augmentation ultérieure de la pression veineuse pulmonaire, entraînant une congestion pulmonaire. La régurgitation mitrale associée à une hypertrophie du septum ventriculaire peut aggraver la congestion pulmonaire.

(2) La douleur précordiale survient souvent après un effort et est similaire à l'angine de poitrine, mais peut être atypique. Elle est provoquée par une augmentation de la demande en oxygène du myocarde hypertrophié et par un apport sanguin relativement insuffisant des artères coronaires.

(3) La fatigue, les étourdissements et les évanouissements surviennent souvent pendant les activités. Cela est dû au fait que l'augmentation de la fréquence cardiaque raccourcit encore davantage la période diastolique du ventricule gauche, qui présente déjà un remplissage diastolique insuffisant, ce qui aggrave le remplissage insuffisant et réduit le débit cardiaque. Lorsqu'ils sont actifs ou émotionnellement excités, les nerfs sympathiques augmentent la contraction du myocarde hypertrophié, aggravent l'obstruction de la voie d'éjection et provoquent une baisse soudaine du débit cardiaque, entraînant des symptômes.

(4) Les palpitations sont causées par une diminution de la fonction cardiaque ou une arythmie.

(5) L'insuffisance cardiaque est plus fréquente chez les patients à un stade avancé. En raison d'une diminution de la compliance myocardique, la pression télédiastolique ventriculaire augmente considérablement, suivie d'une augmentation de la pression auriculaire, et s'accompagne souvent d'une fibrillation auriculaire. Chez les patients à un stade avancé, la fibrose myocardique est étendue et la fonction contractile ventriculaire est affaiblie, ce qui les rend sujets à l’insuffisance cardiaque et à la mort subite.