Connaissances sur l'angio-œdème héréditaire

L’angio-œdème héréditaire est une maladie que nous ne connaissons pas. En fait, c'est un terme médical. L'accent est mis sur l'œdème, que nous comprenons tous très bien, alors examinons les manifestations cliniques et le traitement de cette maladie.

L'angio-œdème héréditaire est une maladie autosomique récessive qui peut survenir à tout âge, mais qui est plus fréquente au début de l'âge adulte. La cause de la maladie est une diminution ou un défaut fonctionnel de l'inhibiteur de la lipase C1 (une globuline α2) dans le sérum du patient, entraînant une suractivation de C1, un clivage incontrôlé de C4 et C2 et une augmentation de la production de kinines du complément, ce qui augmente la perméabilité microvasculaire et provoque un œdème.

Épisodes récurrents d'œdème cutanéomuqueux aigu. ① Épisodes récurrents d’œdème sous-cutané localisé du visage, du cou, du tronc et des membres. Cela se produit souvent lors d’un traumatisme local mineur. L'apparition est soudaine, sans douleur locale, ni démangeaison, ni rougeur évidente, et dure généralement 48 à 72 heures avant de disparaître spontanément. ② Un œdème des muqueuses du larynx, des voies respiratoires et du tube digestif peut survenir. Les symptômes comprennent des difficultés respiratoires, un enrouement, une suffocation, des douleurs abdominales, de la diarrhée, des nausées et des vomissements.

Examen auxiliaire :

① Dosage de la lipase C1 sérique : niveau faible. Un petit nombre (10 à 20 %) peut également être supérieur à la normale, mais la mobilité électrophorétique est ralentie.

②Détermination de C4 et C2 : Lorsque la maladie survient, C4 et C2 sont tous deux considérablement réduits ; lorsque la maladie n'est pas grave, C2 est normal mais C4 est toujours faible.

③L’unité hémolytique du complément à 50 % (CH50) est réduite.

Mesures de traitement :

1. Transaminase, 1 à 3 g/jour, par voie orale en 3 prises.

2. Les antihistaminiques, tels que la chlorphéniramine, la diphénhydramine, le deschlorobenzène, etc.

3. Les corticostéroïdes peuvent être pris par voie orale avec de la prednisone, par voie intraveineuse avec de l’hydrocortisone, ou par voie orale ou intraveineuse avec de la dexaméthasone.

4. La perfusion de plasma humain normal peut compléter temporairement l’inhibiteur de la lipase C1.

5. Appliquer une compresse humide froide locale.

6. En cas d’œdème laryngé, administrer immédiatement 0,5 mg d’épinéphrine ou 15 mg d’éphédrine par voie intramusculaire et envisager une trachéotomie.

7. Les hormones anaboliques, telles que le danazol, la déhydrométhyltestostérone, le stanozolol, etc., peuvent induire la synthèse d'inhibiteurs de la lipase C1, empêchant ainsi les attaques.

Après avoir appris ce qu'est l'angio-œdème héréditaire, nous connaissons ses manifestations cliniques, son concept, ainsi que ses examens auxiliaires et ses mesures de traitement. Nous en avons tous une nouvelle compréhension. Je crois que tout le monde pourra le surmonter et retrouver la santé.