Si ces trois symptômes apparaissent, vous devez être très vigilant au syndrome hémophagocytaire !

Auteur : Wang Zhao, médecin-chef, hôpital de l'amitié de Pékin, université médicale de la capitale

Examinateur : Zhi Xiuyi, médecin-chef, hôpital Xuanwu, Capital Medical University

Lorsque les gens entendent le nom de syndrome hémophagocytaire, ils comprennent le sens littéral, à savoir que les cellules sanguines sont avalées et mangées.

C'est effectivement le cas, car on a découvert pour la première fois que les macrophages peuvent phagocyter les cellules sanguines, ce qui entraîne une diminution des cellules sanguines, c'est pourquoi la maladie a été nommée syndrome hémophagocytaire. Cependant, en 2004, son nom international officiel a été changé en lymphohistiocytose hémophagocytaire.

Pourquoi changer le nom ? C’est parce que nous savons que la cause la plus importante de cette maladie est la tempête de facteurs inflammatoires potentiellement mortelle. Ce facteur inflammatoire est principalement sécrété par l’activation et la prolifération anormales des lymphocytes, des monocytes et des macrophages. Il a une régulation négative sur la moelle osseuse, inhibe la croissance et la prolifération des cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse et conduit à une diminution des cellules sanguines.

Bien sûr, une activation excessive des macrophages engloutira certaines cellules sanguines normales et même les cellules souches et progénitrices hématopoïétiques, ce qui est également l’une des raisons de la réduction des cellules sanguines.

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De nombreuses personnes ordinaires pensent que les maladies bénignes ne constituent généralement pas un gros problème et que seules les maladies malignes mettent la vie en danger. En fait, ce n’est pas le cas. En substance, le syndrome hémophagocytaire n’est pas une maladie maligne, mais il est souvent plus dangereux que les maladies malignes et entraîne la mort plus rapidement.

Selon la cause, le syndrome hémophagocytaire peut être divisé en syndrome hémophagocytaire primaire et syndrome hémophagocytaire secondaire.

Le syndrome hémophagocytaire primaire présente un défaut génétique évident, qui conduit finalement à l’apparition de la maladie. Ces patients ont souvent des antécédents familiaux et nécessitent généralement une greffe de cellules souches hématopoïétiques allogéniques.

Les patients atteints du syndrome hémophagocytaire secondaire subissent souvent des tests génétiques et fonctionnels, et aucun défaut génétique clair du syndrome hémophagocytaire primaire n'a été trouvé selon les normes actuelles. Elle a généralement une cause claire, comme une infection secondaire, des facteurs tumoraux, des facteurs de maladies immunitaires rhumatismales, une transplantation d'organe ou certaines maladies métaboliques, ainsi que certains syndromes hémophagocytaires induits par des médicaments, il existe donc de nombreuses causes.

La cause directe du décès des patients atteints du syndrome hémophagocytaire induit par une tumeur est souvent la tempête de facteurs inflammatoires induite par la tumeur, qui conduit à une défaillance d'organe et à la mort.

Il existe une certaine controverse au niveau international sur la manière de suspecter ou d’envisager un syndrome hémophagocytaire à un stade précoce, mais de manière générale, il existe trois points de vue dominants :

Tout d’abord, une fièvre de cause inconnue. Le patient a une fièvre persistante, mais il est difficile d'expliquer cette fièvre persistante et incontrôlable par une cause certaine, comme une infection fongique, une infection bactérienne ou un rhumatisme.

Le deuxième point est une hépatosplénomégalie inexpliquée ou une altération de la fonction hépatique. Il n’y avait pas d’hépatite, pas de lésion induite par les médicaments et aucune autre raison pouvant expliquer les lésions hépatiques et l’hépatosplénomégalie.

Troisièmement, une réduction inexpliquée des cellules sanguines. Autrement dit, il y a une diminution de deux ou plusieurs lignées de cellules sanguines, mais le patient a subi de nombreux tests tels qu'une ponction de moelle osseuse, et la cause de la diminution des cellules sanguines ne peut pas être clairement trouvée.

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Lorsque ces trois points sont réunis, un syndrome hémophagocytaire doit être envisagé. À ce stade, divers examens spécifiques doivent être effectués dès que possible, tels que le test de ferritine sérique, le CD25 soluble, l'activité des cellules NK, etc. Après un diagnostic clair, le traitement peut être commencé dès que possible.

Un diagnostic et un traitement précoces sont les aspects les plus importants pour guérir ou améliorer l’efficacité du syndrome hémophagocytaire.

Le syndrome hémophagocytaire est une maladie interdisciplinaire.

L'enquête a révélé qu'un tiers ou un quart des patients se rendaient d'abord au service des maladies du foie en raison de fièvre et d'une fonction hépatique anormale. Après examen, ils ont constaté une diminution des cellules sanguines et ont suspecté un syndrome hémophagocytaire, ils se sont donc rendus au service d'hématologie pour un traitement.

Mais pour le traitement final, l’hématologie est plus appropriée. Pourquoi? Étant donné que de nombreux patients ont besoin de greffes et utilisent des médicaments cytotoxiques et des médicaments de chimiothérapie, le service d’hématologie a plus d’expérience dans ce domaine.

Cependant, certains patients présentent un syndrome hémophagocytaire associé à des rhumatismes. Ces patients peuvent nécessiter uniquement un traitement dans le service de rhumatologie. Cela est dû au fait que le syndrome hémophagocytaire associé aux rhumatismes est traité par thérapie de choc hormonal dans les premiers stades, et les médicaments cytotoxiques ne sont envisagés que si l'effet n'est pas bon.

Il existe également certains syndromes hémophagocytaires liés à la grossesse, qui sont très dangereux. Si le diagnostic et le traitement sont effectués à temps, la mère et l’enfant peuvent être en sécurité. Cependant, si le diagnostic et le traitement ne sont pas effectués à temps, la vie de l’enfant et de la mère sera en danger.

Il s’agit donc d’une maladie interdisciplinaire, liée non seulement à l’hématologie et à la pédiatrie, mais aussi aux maladies infectieuses, aux soins intensifs, à l’hépatologie, à la rhumatologie et à l’immunologie, et même à l’obstétrique et à la gynécologie.