Journée mondiale de l'hypertension pulmonaire : que sont les dangereuses « lèvres bleues » ?

En 1981, un incident d'hypertension pulmonaire provoqué par de l'huile de colza toxique s'est produit en Espagne, faisant 20 000 victimes. En mai de la même année, un garçon de 8 ans est devenu le premier mort dans cet incident. Pour commémorer l'enfant décédé, l'Espagne a proposé de désigner le 5 mai de chaque année comme « Journée mondiale de l'hypertension pulmonaire » afin de sensibiliser le public à l'hypertension pulmonaire et de promouvoir l'amélioration des niveaux de prévention et de traitement.

Les patients souffrant d'hypertension pulmonaire ont des lèvres cyanosées en raison du manque d'oxygène. « Lèvres bleues » est donc un surnom pour les patients souffrant d'hypertension pulmonaire et est également un symbole internationalement reconnu pour promouvoir l'hypertension pulmonaire.

Alors, qu’est-ce que l’hypertension pulmonaire ? Comment le prévenir et le traiter ?

L’hypertension pulmonaire est une hypertension artérielle qui se produit dans les poumons. Il s’agit d’un syndrome vasculaire pulmonaire malin causé par diverses raisons qui entraînent des modifications de la structure et/ou de la fonction du lit vasculaire pulmonaire. Elle se manifeste par une augmentation progressive de la résistance vasculaire pulmonaire et de la pression artérielle pulmonaire, avec ou sans petites lésions de l'artère pulmonaire, conduisant finalement à une dilatation du ventricule droit, à une insuffisance cardiaque droite et même à la mort. En termes simples, l’hypertension pulmonaire est un type d’hypertension artérielle qui se produit dans les poumons. À mesure que la pression et la résistance vasculaires pulmonaires du patient continuent d’augmenter, cela peut éventuellement conduire à une insuffisance cardiaque et pulmonaire.

L'hypertension pulmonaire peut être divisée en deux types : primaire et secondaire. L’hypertension pulmonaire primitive fait référence à une hypertension pulmonaire sans cause claire, comme l’hypertension pulmonaire idiopathique ; L'hypertension pulmonaire secondaire fait référence à l'hypertension pulmonaire causée par l'action à long terme d'un certain facteur pathogène, comme l'hypertension pulmonaire causée par une embolie pulmonaire et une bronchopneumopathie chronique obstructive. Si l’hypertension artérielle pulmonaire idiopathique n’est pas traitée, la période médiane de survie n’est que de 2,8 ans et le taux de mortalité est même plus élevé que celui du cancer du sein et du cancer colorectal. La cause de la maladie est actuellement inconnue. Des études de registre ont indiqué que la prévalence la plus faible est d’environ 5,9/million de personnes, avec un âge moyen d’apparition de 36 ans, et qu’elle touche principalement les femmes. L’incidence de l’hypertension pulmonaire secondaire est plus élevée que celle de l’hypertension pulmonaire primaire. En général, une fois la cause améliorée, la pression artérielle pulmonaire diminue. Cependant, comme de nombreuses maladies cardiaques et pulmonaires sont compliquées par l’hypertension pulmonaire, cela entraînera également une augmentation de l’incidence et de la mortalité.

Manifestations cliniques à noter

L’hypertension artérielle pulmonaire ne présente généralement aucun symptôme évident au début, mais à mesure que la maladie s’aggrave, les symptômes deviennent de plus en plus évidents. Les symptômes cliniques de l'hypertension pulmonaire manquent de spécificité et se manifestent principalement par des symptômes liés à une insuffisance cardiaque droite progressive, souvent induits par l'effort, se manifestant par de la fatigue, une dyspnée (cyanose du bout des doigts, des oreillettes et des lèvres causée par l'hypoxie), une oppression thoracique, des douleurs thoraciques et une syncope. Certains patients peuvent également souffrir de toux sèche et de nausées et vomissements induits par l’exercice. Lorsque l’état s’aggrave davantage et provoque une insuffisance cardiaque droite, une perte d’appétit, des nausées, des vomissements, des douleurs abdominales supérieures et un œdème des chevilles, des membres inférieurs, voire de l’abdomen et du corps entier peuvent survenir. Les maladies sous-jacentes ou concomitantes qui provoquent une hypertension pulmonaire auront également des manifestations cliniques correspondantes. Les manifestations cliniques de certains patients sont liées aux complications de l’hypertension pulmonaire et à une distribution anormale du flux sanguin pulmonaire. Ils peuvent également présenter des symptômes tels qu’une hémoptysie, un enrouement et des douleurs thoraciques.

L'identification précoce est importante

Bien que l’hypertension artérielle pulmonaire soit une maladie difficile à traiter et au pronostic sombre, grâce aux progrès du traitement médicamenteux ciblé ces dernières années, le taux de survie et la qualité de vie des patients ont été considérablement améliorés.

L’effet du traitement et le pronostic des patients atteints d’hypertension pulmonaire à un stade avancé sont médiocres, mais un diagnostic et un traitement précoces et opportuns peuvent stabiliser l’état de certains patients et ralentir la progression de la maladie. Par conséquent, la détection précoce, le traitement précoce et la gestion de suivi standardisée sont la clé du traitement de l’hypertension pulmonaire.

Les « Lignes directrices pour le diagnostic et le traitement de l'hypertension pulmonaire en Chine » publiées en 2021 mentionnaient : Pour les personnes atteintes de maladies du tissu conjonctif, de cardiopathie congénitale, de maladies emboliques vasculaires, d'antécédents familiaux d'hypertension pulmonaire idiopathique, etc., il est nécessaire de prêter attention au dépistage, au suivi et à la prise en charge de l'hypertension pulmonaire. Dans le même temps, évitez de prendre des médicaments et des toxines qui peuvent provoquer une hypertension pulmonaire, comme les pilules amaigrissantes contenant des coupe-faim, de l’huile de colza toxique, de la méthamphétamine, de la cocaïne, etc.

Utilisation d'une thérapie médicamenteuse ciblée

Le traitement de l’hypertension pulmonaire comprend des mesures générales et une thérapie médicamenteuse. Les mesures générales comprennent des exercices de réadaptation professionnelle, un soutien psychosocial, la contraception, la vaccination, etc. Un traitement médicamenteux est utilisé pour les patients présentant des symptômes cliniques évidents. L'hypertension pulmonaire secondaire est généralement traitée activement avec la maladie primaire, tandis que l'hypertension pulmonaire primaire est généralement traitée avec des médicaments ciblés.

Actuellement, les médicaments ciblés couramment utilisés dans la pratique clinique sont :

1. Antagonistes des récepteurs de l’endothéline, tels que le bosentan, le macitentan, etc.

2. Inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5, tels que le sildénafil, le vardénafil, etc.

3. Agonistes de la guanylate cyclase, tels que le riociguat ;

4. Analogues de la prostacycline et agonistes des récepteurs de la prostacycline, tels que l’époprosténol, l’iloprost, le tréprostinil et le sélexipag.

Les patients souffrant d’hypertension pulmonaire primaire peuvent recevoir un traitement combiné avec des médicaments ciblés aux premiers stades de la maladie.

Pour la population générale, il convient de veiller à maintenir un mode de vie sain, notamment en arrêtant de fumer, en limitant la consommation d’alcool et en utilisant les médicaments pour perdre du poids avec prudence. Pour les groupes à haut risque, en particulier ceux souffrant de maladies cardiopulmonaires, d’antécédents familiaux d’hypertension pulmonaire idiopathique ou d’hypertension pulmonaire héréditaire, de maladies du tissu conjonctif, d’hypertension portale et d’infection par le VIH, une attention particulière doit être accordée à la surveillance, au contrôle actif et au traitement de la maladie primaire, ainsi qu’à la détection rapide de l’hypertension pulmonaire. Chez les patients déjà atteints d’hypertension artérielle pulmonaire, un traitement actif doit être administré pour améliorer le pronostic. Les femmes doivent éviter les facteurs qui aggravent l’hypertension artérielle pulmonaire, comme la grossesse, le rhume et l’activité physique intense. Les membres de la famille sont encouragés à fournir un soutien psychologique pour éviter des émotions telles que l’anxiété et la dépression.