Si vous avez des aphtes récurrents qui ne guérissent pas, soyez attentif à la maladie de Behçet !

Auteur : Mu Rong, médecin-chef, troisième hôpital de l'université de Pékin

Réviseur : Wu Xueyan, médecin-chef, hôpital universitaire de médecine de Pékin

Les aphtes buccaux ne sont pas inconnus de tous. Je pense que tout le monde a eu des aphtes dans sa vie. Les aphtes buccaux courants guérissent généralement d’eux-mêmes en sept jours et leur fréquence d’apparition n’est pas très élevée.

Si les ulcères buccaux surviennent à plusieurs reprises et ne guérissent pas, et que vous constatez qu'ils sont différents des ulcères buccaux ordinaires, vous devez rechercher des facteurs secondaires, tels que la maladie de Behçet, le lupus érythémateux disséminé, des tumeurs et d'autres maladies, car ces maladies peuvent toutes se manifester sous forme d'ulcères buccaux.

Vous n’êtes peut-être pas très familier avec la maladie de Behçet car l’incidence de cette maladie est relativement faible et a une certaine répartition géographique, comme au Japon et dans la région du Moyen-Orient en Chine. L’incidence est plus élevée, ce qui peut être lié à des facteurs environnementaux. C'est relativement rare dans les pays occidentaux.

Aujourd'hui, nous allons en apprendre davantage sur la maladie de Behçet.

1. Qu’est-ce que la maladie de Behçet ?

La maladie de Behçet est une maladie inflammatoire vasculaire systémique chronique qui affecte principalement les gros et petits vaisseaux sanguins dans tout le corps, de sorte que tous les organes du corps peuvent être touchés. Si des lésions inflammatoires se produisent dans un vaisseau sanguin, des symptômes cliniques apparaîtront dans la partie ou l'organe correspondant, les symptômes sont donc très répandus.

Le symptôme le plus courant de la maladie de Behçet est la présence d’ulcères buccaux récurrents qui ne guérissent pas. D’autres symptômes courants comprennent un érythème nodulaire sur la peau, une éruption cutanée de type acné, une phlébite et des ulcères vulvaires. Certaines personnes souffrent d’une inflammation oculaire récurrente, comme l’uvéite.

Figure 1 Image originale protégée par le droit d'auteur, aucune autorisation de réimpression

En plus des symptômes cutanés et muqueux, une arthrite peut également survenir et divers organes internes peuvent être touchés. Si le tractus gastro-intestinal est affecté, une inflammation gastro-intestinale, des ulcères gastro-intestinaux et une perforation gastro-intestinale peuvent survenir ; si le système nerveux central est affecté, des lésions de la substance blanche ou du parenchyme cérébral peuvent survenir, telles qu'un infarctus cérébral, une hémorragie cérébrale ou une épilepsie ; si le système nerveux périphérique est affecté, un engourdissement des mains et des pieds, une sensation de rampement ou une déficience sensorielle peuvent survenir.

La pathogénèse de la maladie de Behcet n'est pas très claire à l'heure actuelle, mais ce qui est certain, c'est que cette maladie est causée par un contexte génétique spécifique et est affectée par l'environnement, ce qui conduit finalement à un dysfonctionnement auto-immun et provoque par la suite l'apparition de la maladie de Behcet. Cependant, jusqu’à présent, le gène pathogène n’a pas été entièrement identifié. Il a été constaté que les patients atteints de la maladie de Behçet sont plus susceptibles d'être porteurs du gène HLA-B5, mais toutes les personnes porteuses de ce gène ne souffriront pas de la maladie de Behçet. De plus, certains patients atteints de la maladie de Behçet ne sont pas positifs au HLA-B5.

Le plus regrettable à propos de la maladie de Behçet à l’heure actuelle est qu’elle est diagnostiquée et traitée trop tard. La raison principale est que les gens n’en ont pas une compréhension suffisante. Certains patients ne sont diagnostiqués avec la maladie qu’après avoir développé des lésions oculaires et être devenus aveugles. Ce qui est le plus nécessaire à l’heure actuelle, c’est de sensibiliser tout le monde à cette maladie.

Si plusieurs systèmes sont touchés, qu'aucune cause claire ne peut être trouvée et que d'autres maladies ne peuvent l'expliquer, il est recommandé de se rendre au service de rhumatologie et d'immunologie pour un dépistage afin d'éviter des retards dans le diagnostic et le traitement.

2. Comment diagnostique-t-on la maladie de Behçet ?

Jusqu’à présent, il n’existe pas de marqueurs sérologiques caractéristiques permettant de diagnostiquer la maladie de Behçet, et un diagnostic complet est nécessaire. Tout d’abord, d’autres maladies doivent être exclues en fonction des symptômes. Bien entendu, une série de tests seront également effectués, tels que la vitesse de sédimentation érythrocytaire, la protéine C-réactive et le test HLA-B5.

Les patients atteints de la maladie de Behçet auront une réaction positive à l’acupuncture. Après avoir piqué la peau de patients atteints de la maladie de Behçet avec une aiguille, de nombreux patients ressentiront des rougeurs, un gonflement et une éruption cutanée au niveau du site de ponction. Parfois, il n’est pas nécessaire de faire ce test délibérément. Des anomalies peuvent être découvertes par observation lors de prises de sang ou d’autres examens de ponction. Si vous souffrez de la maladie de Behçet, vous pouvez développer une éruption pustuleuse au site de la prise de sang ou de la ponction, ce qui peut également aider à diagnostiquer la maladie de Behçet.

3. Comment traiter la maladie de Behçet ?

La principale méthode de traitement actuelle est la thérapie médicamenteuse, comprenant des médicaments locaux et systémiques, et la méthode de traitement spécifique est sélectionnée en fonction de la gravité de la maladie.

La maladie est relativement bénigne, elle n’affecte que la peau et les muqueuses, les organes internes n’étant pas touchés, et peut être traitée avec des médicaments relativement plus faibles, tels que la colchicine et la thalidomide. De plus, il est important de rappeler d’utiliser une contraception lors de la prise de colchicine ou de thalidomide, car ces deux médicaments peuvent provoquer des effets tératogènes sur le fœtus.

Pour les patients souffrant de pathologies plus graves, un traitement plus intensif est nécessaire. En cas de lésion oculaire, un traitement systémique peut être nécessaire en plus de gouttes ophtalmiques locales contenant des hormones ou des immunosuppresseurs. Dans la plupart des cas d’atteinte viscérale ou vasculaire, un traitement hormonal et immunosuppresseur est nécessaire. Les hormones couramment utilisées comprennent la prednisone, la méthylprednisolone, etc. Il existe de nombreux types d’immunosuppresseurs, à la fois oraux et intraveineux. Une thérapie médicamenteuse ciblée peut également être utilisée.

Actuellement, il existe de plus en plus de nouveaux médicaments pour le traitement de la maladie de Behçet, et le taux de réussite du traitement est de plus en plus élevé. Le pronostic pour la plupart des patients est très bon et l’état peut être contrôlé pour devenir complètement normal. Malheureusement, la plupart des patients ne peuvent pas arrêter de prendre les médicaments et doivent les prendre pendant une longue période. La maladie peut récidiver après l’arrêt des médicaments. De plus, des contrôles réguliers sont nécessaires pendant la prise du médicament, et le médicament doit être ajusté à tout moment en fonction de l'état du patient.

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Pour les patients atteints de la maladie de Behçet, si leur état est stabilisé par un traitement médicamenteux à long terme, ils peuvent vivre comme des personnes normales, se marier et avoir des enfants. Si elles envisagent de devenir enceintes, elles peuvent choisir certains médicaments qui peuvent être pris avant et pendant la grossesse sous la supervision d’un médecin. Si leur état est bien contrôlé, elles peuvent accoucher normalement.

Il est important pour les patients atteints de la maladie de Behçet de maintenir une humeur heureuse. Enfin, j’espère que chaque patient atteint de la maladie de Behçet pourra vivre une vie saine et heureuse.