La maladie de Behçet peut-elle provoquer des ulcères des muqueuses et une inflammation oculaire ? Les dangers ne s’arrêtent pas là !

Auteur : Guo Yanqiu, médecin-chef adjoint, hôpital Anzhen de Pékin, Université médicale de la capitale

Réviseur : Pan Lili, médecin-chef, hôpital Anzhen de Pékin, Université médicale de la capitale

La maladie de Behçet est une maladie systémique du système immunitaire, un type de vascularite qui peut affecter les artères et les veines de grande, moyenne et petite taille dans tout le corps. Les principales manifestations sont des ulcères buccaux récurrents, des ulcères génitaux, des uvéites et des lésions cutanées.

En 1937, le dermatologue turc Behcet a décrit pour la première fois de manière systématique ce type de maladie et a proposé la triade d'ulcères buccaux récurrents, d'ulcères génitaux et d'inflammation oculaire. Plus tard, les gens ont progressivement commencé à prêter attention à cette maladie. Afin de commémorer ce médecin, la maladie a été nommée syndrome de Behçet, ou maladie de Behçet en abrégé.

La maladie de Behçet appartient à la catégorie des vascularites. La gamme des vaisseaux sanguins impliqués est relativement large et les manifestations cliniques sont également diverses.

La muqueuse possède de nombreux vaisseaux sanguins pour alimenter le sang. Les ulcères muqueux sont en fait une manifestation de la vascularite des petits vaisseaux, notamment les ulcères buccaux récurrents, les ulcères vulvaires féminins et les ulcères génitaux masculins. Ce sont toutes des manifestations d’une vascularite des petits vaisseaux. Les ulcères buccaux sont souvent le premier symptôme, se manifestant par de multiples ulcères sur la muqueuse buccale, le bord de la langue, les lèvres, le palais mou, etc., accompagnés de douleurs. La surface peut être recouverte d’un film blanc. La plupart d’entre eux sont des ulcères superficiels et peuvent disparaître d’eux-mêmes en 7 à 14 jours, mais ils peuvent réapparaître.

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Les ulcères vulvaires ont une forme similaire aux ulcères buccaux, mais ils sont moins fréquents et moins nombreux. Les patientes en ont souvent sur les grandes et petites lèvres et dans le vagin, tandis que chez les patients masculins, elles sont plus fréquentes sur le scrotum et le pénis, et peuvent également apparaître près de l'anus.

L’inflammation oculaire causée par la maladie de Behçet est en fait une manifestation de la vascularite. L'uvée est la couche intermédiaire de la paroi du globe oculaire, riche en vaisseaux sanguins et en pigments. Elle est divisée en uvée antérieure et uvée postérieure. L'uvée antérieure comprend l'iris et le corps ciliaire, et l'uvée postérieure est la choroïde. La maladie de Behçet affecte principalement l'uvée antérieure, l'iris et le corps ciliaire et provoque des symptômes tels qu'un abcès de la chambre antérieure.

Les lésions cutanées de la maladie de Behçet se manifestent principalement par un érythème noueux, qui survient généralement dans la zone située sous les genoux, est réparti symétriquement, a la taille d'une pièce de monnaie et s'accompagne d'une sensibilité. Il s’étendra progressivement mais pourra disparaître de lui-même. En outre, elle peut également se manifester par des symptômes cutanés tels qu’une pseudofolliculite, une folliculite de type acnéique, une éruption papulo-pustuleuse et une thrombophlébite superficielle.

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La maladie de Behçet est une maladie vascularite. Une infiltration de neutrophiles, de lymphocytes et de monocytes peut être observée dans les parois des vaisseaux sanguins, autour des vaisseaux sanguins et dans les tissus voisins. Certaines structures nécrotiques se formeront sur les parois des vaisseaux. Ces structures nécrotiques détruiront la structure de la paroi vasculaire, entraînant une nécrose de la paroi vasculaire et une embolie vasculaire. Les lésions peuvent apparaître dans les artères et les veines de grande, moyenne et petite taille dans diverses parties du corps. Si elle touche les veines, la manifestation principale est la thrombose veineuse ; si elle affecte les artères, la manifestation principale est l'anévrisme, et elle peut également provoquer une sténose artérielle.

La maladie de Behçet affecte le système nerveux et peut provoquer des troubles de la conscience, des anomalies mentales, de l'épilepsie, des troubles sensoriels, etc. Elle affecte le système cardiovasculaire et peut entraîner une obstruction artérioveineuse, des anévrismes et une sténose luminale. Elle affecte le tube digestif et peut provoquer des ulcères digestifs et des perforations. Elle affecte les poumons et peut entraîner des complications telles qu’un anévrisme de l’artère pulmonaire, une fistule bronchique ou un infarctus pulmonaire. Elle affecte les articulations et se manifeste par un gonflement et des douleurs récurrents dans une ou quelques articulations, qui sont généralement transitoires et plus fréquents dans les articulations du genou. Certains patients peuvent développer une sacro-iliite.

La cause de la maladie de Behçet est inconnue et est étroitement liée à l’infection, à l’immunité, à la génétique et aux facteurs environnementaux. Elle est actuellement incurable et son évolution est longue, parfois même de plusieurs décennies. Différents symptômes peuvent réapparaître. Les personnes atteintes de lésions oculaires graves risquent de devenir aveugles et peuvent également mourir de lésions viscérales ou nerveuses graves. Le traitement de la maladie de Behçet utilise principalement des glucocorticoïdes à haute dose et des immunosuppresseurs pour inhiber les réponses inflammatoires, prévenir les dommages aux organes importants et retarder la progression de la maladie grâce à un traitement anti-inflammatoire. Un contrôle efficace de la maladie primaire peut atténuer l’inflammation globale. Bien que ces médicaments ne puissent pas résoudre fondamentalement le problème, ils peuvent ralentir la progression des lésions organiques et ainsi améliorer le pronostic.