Prendre soin des « personnes en verre » : conseils sur la vie à domicile et la réadaptation des patients hémophiles

Auteur : Hôpital Cheng Hongxia Shanxi Bethune

Réviseur : Zhang Ruijuan, médecin-chef du département d'hématologie, hôpital Shanxi Bethune

Les hémophiles sont souvent appelés « personnes de verre » car même la plus légère blessure peut leur être fatale. Cependant, avec le développement continu de la médecine moderne, de plus en plus de patients hémophiles peuvent se débarrasser de leur peur, revenir à une vie normale et même réaliser leur rêve d’avoir une progéniture en bonne santé.

1. Qu’est-ce que l’hémophilie ?

L’hémophilie est une maladie hémorragique héréditaire causée par une anomalie du chromosome X. En général, ce sont les hommes qui sont touchés et les femmes qui sont porteuses de la maladie et la transmettent, bien que ce soit extrêmement rare.

2. Caractéristiques de l'hémophilie

1 Héréditaire : L’hémophilie est une maladie causée par une mutation génétique et se transmet généralement de génération en génération dans la famille.

2. À vie : une fois la maladie déclarée, le patient a besoin d’un traitement et d’une prise en charge à vie.

③Invalidité : Des saignements fréquents, en particulier dans les articulations et les muscles, peuvent entraîner une invalidité permanente.

3. Types d'hémophilie

1 Hémophilie A : causée par un déficit en facteur de coagulation VIII (FVIII), représentant 80 à 85 % du nombre total de patients hémophiles.

2. Hémophilie B : causée par un déficit en facteur de coagulation IX (FIX), représentant 15 à 20 % du nombre total de patients hémophiles.

4. Manifestations cliniques de l'hémophilie - saignements

Les saignements chez les patients hémophiles sont généralement spontanés ou causés par un traumatisme mineur. Les sites de saignement comprennent la peau, les muqueuses, les muscles, les articulations, etc. Il est fréquent que le saignement persiste après une intervention chirurgicale mineure (comme une extraction dentaire, une amygdalectomie). Les patients atteints d’hémophilie sévère peuvent présenter des saignements « spontanés » même sans traumatisme évident, qui se manifestent généralement par des hématomes dans les tissus mous ou les muscles profonds ; des saignements répétés dans les articulations portantes (comme les articulations du genou) conduisent finalement à une arthropathie hémophile, qui se manifeste par un gonflement des articulations, une raideur, une déformation, etc.

La gravité de l’hémophilie est déterminée par la concentration du facteur :

1 Sévère : Concentration du facteur

2. Modéré : concentration du facteur 1 à 5 % (0,01 à 0,05), saignement spontané occasionnel, saignement grave susceptible de survenir après un traumatisme ou une intervention chirurgicale.

③ Léger : concentration du facteur 5 à 40 % (0,05 à 0,40), les saignements graves ne surviennent qu'après un traumatisme grave ou une intervention chirurgicale majeure.

5. Traitement de l'hémophilie

(1) Traitement général : autoprotection, prévention des blessures et des saignements, traitement précoce et efficace des saignements et prévention des complications. Chez les patients présentant des saignements sévères, un traitement préventif doit être préconisé.

(2) Thérapie de remplacement : compléter les facteurs de coagulation manquants et contrôler les saignements de manière rapide et efficace sont des mesures clés pour prévenir et traiter les saignements chez les patients hémophiles. Comprend principalement :

1 Traitement à la demande : Après l'apparition du saignement, des facteurs de coagulation sont perfusés en fonction du site et de la gravité du saignement, dans le but d'arrêter le saignement en temps opportun.

②Traitement préventif : Une perfusion préventive régulière de produits à base de facteurs de coagulation peut prévenir l’invalidité articulaire et permettre aux patients de vivre, de travailler et d’étudier normalement. Avec l’amélioration des conditions économiques et médicales de mon pays, il est recommandé de mettre en œuvre progressivement des plans de traitement préventif à dose moyenne chez les patients hémophiles dont les conditions financières le permettent.

③Traitement à domicile : Le traitement à domicile fait référence à un modèle dans lequel les patients hémophiles et (ou) les membres de leur famille, après une formation formelle, évaluent et traitent les saignements qui se sont produits (ou peuvent se produire) à domicile.

6. Quels sont les avantages et les précautions du traitement à domicile basé sur un traitement alternatif ?

Les patients recevant un traitement à domicile peuvent obtenir immédiatement des facteurs de coagulation, obtenir un traitement précoce optimal, réduire la douleur, diminuer le risque d’invalidité et réduire les dépenses médicales élevées causées par l’hospitalisation due à des complications. Ce modèle de traitement est une extension et un complément aux services infirmiers hospitaliers.

(1) Indications du traitement à domicile : saignements articulaires, saignements musculaires (en particulier au niveau des membres supérieurs et inférieurs) et ecchymoses ou lacérations cutanées ne nécessitant pas de suture.

(2) Une formation est requise avant le traitement à domicile

Les patients et leurs familles doivent recevoir un diagnostic, un traitement et un suivi de la part de l’équipe de soins complets du centre d’hémophilie, et se renseigner sur l’évaluation des saignements, les mesures de premiers soins, la configuration, le stockage et l’utilisation des facteurs de coagulation, le fonctionnement aseptique, le calcul du dosage des facteurs de coagulation, l’auto-injection, ainsi que le remplissage et la conservation des dossiers de traitement.

(3) Effectuer des exercices de rééducation appropriés

①L’exercice approprié joue un rôle important dans le développement neuromusculaire et la santé globale des patients hémophiles. Dans la vie quotidienne, il est recommandé de choisir des sports sans contact, tels que : la natation, la marche, le jogging, le golf, le cyclisme, le tennis de table, le badminton, l'aviron, etc.

2. Il n'est pas recommandé de participer à des sports à contact élevé et à forte collision, tels que le football, la boxe, la lutte, le ski, etc. Ces mouvements peuvent provoquer des blessures graves, potentiellement mortelles. Si les patients choisissent de participer à de telles activités, ils doivent recevoir un traitement préventif adéquat et être pleinement informés des risques potentiels.

7. Conclusion

L’hémophilie est une maladie chronique qui permet d’obtenir une bonne qualité de vie grâce à un traitement et une prise en charge standardisés. Nous devons tous travailler ensemble pour sensibiliser le public à l’hémophilie, promouvoir la prévention scientifique, le diagnostic et le traitement standardisés, ainsi que les soins, afin que chaque patient hémophile puisse avoir la possibilité de recevoir un traitement et de partager une vie harmonieuse et saine. Unissons nos forces pour prendre soin des « personnes de verre » qui nous entourent et contribuer à la prévention et au traitement de l’hémophilie.