Maladie hémolytique néonatale : la menace invisible de l’incompatibilité sanguine maternelle et fœtale !

Auteur : Zhong Yan, médecin-chef, hôpital pour enfants de Pékin, université médicale de la capitale

Réviseur : Meihua Park, médecin-chef, troisième hôpital de l'université de Pékin

La maladie hémolytique du nouveau-né, une maladie hémolytique iso-immune causée par une incompatibilité de groupe sanguin entre la mère et le fœtus, est l’une des causes importantes de l’ictère néonatal précoce. Ses manifestations cliniques varient, allant d’une jaunisse légère à une anémie sévère, un œdème fœtal et même une encéphalopathie à bilirubine, constituant une menace pour la santé des nouveau-nés qui ne peut être ignorée.

La maladie hémolytique du nouveau-né est principalement causée par une incompatibilité de groupe sanguin entre la mère et l’enfant, en particulier l’inadéquation entre le système de groupe sanguin ABO et le système de groupe sanguin Rh. Parmi les 26 systèmes de groupes sanguins découverts, les systèmes de groupes sanguins ABO et Rh sont particulièrement critiques en raison de leur universalité. Selon les statistiques, la maladie hémolytique par incompatibilité sanguine ABO représente environ 85 % des maladies hémolytiques néonatales, tandis que la maladie hémolytique par incompatibilité sanguine Rh représente environ 14 %. En outre, d’autres systèmes de groupes sanguins rares, tels que le système de groupes sanguins MN, peuvent également provoquer une maladie hémolytique, mais l’incidence est extrêmement faible.

Pour le système de groupe sanguin ABO, lorsque la mère est de groupe sanguin O et le père de groupe sanguin A, B ou AB, le risque d’hémolyse chez le nouveau-né augmente considérablement. Cela est dû au fait que les mères ayant un groupe sanguin O peuvent contenir des anticorps contre les antigènes A ou B. Ces anticorps peuvent pénétrer dans le fœtus par le placenta pendant la grossesse ou l’accouchement, déclenchant une réponse immunitaire et entraînant la destruction des globules rouges et une hémolyse.

Le système de groupe sanguin Rh est plus complexe et comprend plusieurs antigènes tels que D, C, E, c et e. Rh positif signifie que l'antigène du groupe sanguin de l'individu contient l'antigène D, tandis que Rh négatif n'en contient pas. Lorsqu'une mère Rh négatif donne naissance à un père Rh positif, si le fœtus est Rh positif, une maladie hémolytique Rh peut survenir. Il convient de noter que même si les deux parents sont Rh positifs, une hémolyse peut toujours se produire si la mère manque de certains antigènes Rh portés par le fœtus (comme l'antigène E).

Les symptômes de la maladie hémolytique néonatale varient en gravité, en fonction principalement du degré d’hémolyse, du degré de sensibilisation des globules rouges fœtaux et de la capacité compensatoire du fœtus. Une hémolyse légère peut se manifester uniquement par une jaunisse, tandis qu'une hémolyse sévère peut s'accompagner de symptômes graves tels qu'une anémie, un œdème fœtal, une hépatosplénomégalie, une tendance aux saignements et même une encéphalopathie à bilirubine.

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La jaunisse est l’une des manifestations cliniques les plus courantes de la maladie hémolytique du nouveau-né, qui se caractérise par un début précoce (généralement dans les 24 heures suivant la naissance), une augmentation rapide et des valeurs élevées de jaunisse. Comparé à l’ictère physiologique, l’ictère hémolytique est plus grave et moins susceptible de se résoudre d’elle-même. De plus, la gravité de l’anémie est directement liée au degré d’hémolyse. Une anémie sévère peut entraîner des complications potentiellement mortelles telles qu’une insuffisance cardiaque et une dyspnée.

L'encéphalopathie bilirubinique est l'une des complications les plus graves de la maladie hémolytique et survient souvent chez les enfants présentant une hémolyse particulièrement sévère et des taux de bilirubine extrêmement élevés. Ses manifestations cliniques peuvent être divisées en période d’avertissement, période de spasme, période de récupération et période de séquelles. Les enfants en période d’alerte peuvent présenter des symptômes non spécifiques tels qu’une succion faible et une réponse affaiblie. S’ils ne sont pas traités à temps, ils peuvent entrer dans la phase de spasme et présenter des symptômes graves tels que des changements du tonus musculaire et des convulsions. À terme, ils peuvent présenter des séquelles telles que l’athétose, une déficience auditive, des troubles du mouvement oculaire et un développement incomplet de l’émail.

Le diagnostic de la maladie hémolytique du nouveau-né nécessite une analyse complète des manifestations cliniques, un groupage sanguin, une détermination du taux de bilirubine et d'hémoglobine et un test d'antiglobuline humaine (test de Coombs). En particulier, le test antiglobuline humaine peut détecter directement si les globules rouges sont sensibilisés et constitue un moyen essentiel de diagnostiquer une maladie hémolytique.

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La clé de la prévention de la maladie hémolytique du nouveau-né réside dans l’identification et l’intervention précoces. Les femmes enceintes présentant un risque d’hémolyse doivent subir un test de groupe sanguin et un dépistage des anticorps pendant la grossesse afin de permettre une détection et des mesures rapides. Pour les femmes enceintes Rh négatif, si leurs maris sont Rh positif et que le titre d'anticorps anti-RhD chez la femme enceinte (mère) est surveillé comme étant relativement élevé, une immunoglobuline anti-RhD peut être perfusée à la femme enceinte (mère) pendant la grossesse pour réduire le risque de maladie hémolytique néonatale.

Pour les enfants diagnostiqués avec une maladie hémolytique du nouveau-né, des mesures de traitement appropriées doivent être prises en fonction de la gravité de la maladie. Les enfants atteints d’hémolyse légère peuvent simplement nécessiter une surveillance étroite et un traitement de soutien ; Cependant, les enfants atteints d'hémolyse sévère nécessitent une thérapie d'exsanguinotransfusion rapide pour réduire les niveaux de bilirubine et prévenir l'apparition d'une encéphalopathie bilirubinique. De plus, la photothérapie est également l’un des moyens importants de traiter l’ictère hémolytique. En irradiant la peau avec une lumière d’une longueur d’onde spécifique, la bilirubine non conjuguée est convertie en isomères hydrosolubles et excrétée par le corps.